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取消关注地中海贫血是一种遗传性疾病,在香港约有6%人口患有此症。地中海贫血轻微病患者时有头晕现象,然先天为重型地中海贫血患者就较难治理了,大多寿命也不长。重型病者是因父母同为地中海贫血带因者所遗传下来,所以在男女双方生育前,最宜先进行身体检查,若发现双方也为带因者,则需慎重考虑是否适宜诞生下一代。
两类地中海贫血
地中海贫血(thalassaemia)是指血红素的血红蛋白链的合成作用发生问题,以致该种血红蛋白链的合成量降低或完全无法造,这种情癋被称为‘甲型地中海贫血’。而一种称为‘乙型地中海贫血’,则与前者情癋刚相反,这类患者?不是血红蛋白连合成量较正常人低,而是血红蛋白链的合成量过剩,但这类患者体内的血球会较易破裂,故血球的寿命也较正常人短。
患有地中海贫血者各有不同程度病癋。由於地中海贫血是遗传所致的,若孩子同时由父母双方所遗传,其严重程度会较高,而严重者亦多为‘甲型地中海贫血’。这些患者在出生时会情癋正常,但到数个月後,开始显示严重贫血,而生长也较缓慢、体质差、有黄疸、骨骼?常,心脏、肝脏和脾脏也会增大。虽然早期治疗能够延长患者生命,但大多数在成年前已告死亡。
1/4机会遗传
若父母同为地中海贫血带因者,每次怀孕都会有25%的机会诞下重型地中海贫血子女,若不是重型,也有50%机会产下患有此症的孩子;但亦有25%的机会为正常。因此,每位未婚男女在婚前宜进行身体检查,得知自己是否带因者。若双方均为带因者,则需特别注意产前检查,以抽取胎儿体内血液进行检验,得知婴儿是否为重型地中海贫血者。若是,一般医生都会建议进行人工流产,以免构成父母和下一代的负担。至於一般轻型地中海贫血者,多有头晕、疲倦情癋的徵状。
少吃铁质食物
由於地中海贫血者体内铁质成份较正常人高,若是重型患者,他们往往需输入红血球进行治疗(根据不同程度,输血次数会不同),以致患者体内铁质积累,损害心脏、肝脏和其他器官,所以在饮食上,患者需多加注意,不宜多吃铁质重的食物,如牛肉、猪肉、菠菜、苹果及葡萄乾等。虽然轻型患者和带因者不用输血治疗,但亦宜少吸收铁质食物,另亦不宜过於操劳、做剧烈运动,或上高山远足。
(实习编辑:古茜文)
主任医师
郑州大学第一附属医院 血液内科
主任医师
郑州大学第一附属医院 血液内科
副主任医师
苏州大学附属第一医院 血液内科
主任医师
苏州大学附属第一医院 血液内科
主任医师
北京大学国际医院 血液内科
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