你身边有“蓝嘴唇”的人吗？快让他了解这些知识

　　5月5日是国际肺动脉高压日，肺动脉高压是一种致死率极高的慢性疾病，很多患者由于长时间缺氧，嘴唇呈现蓝色，因此，“蓝嘴唇”成为这一特殊患者群的代名词。那么肺动脉高压究竟是种什么样的疾病？治疗肺动脉高压又有哪些方法？今天，我为大家来讲解这种疾病，提高大家对这种疾病的认识。

　　什么是肺动脉高压

　　说到高血压，大家都会有一定的概念，即收缩压≥140 (毫米汞柱)和(或)舒张压≥90 (毫米汞柱)，这里所指的血压为通过测量上肢动脉血压反映的“体循环-体动脉”血压。而人体内除了体循环之外，还有另外一套重要的循环系统——肺循环。人体通过肺循环，能为全身各系统提供氧气，而在肺循环中，肺动脉压力的增高就是我们所说的肺动脉高压。

　　肺动脉位于胸腔内，我们无法通过像测量血压这样的简易方法测得肺动脉压力，而需要通过从外周静脉插入导管(右心导管)，经右心再到肺动脉进行测量，从大腿处插入漂浮导管，监测其肺动脉压力。一般诊断为肺动脉高压的标准为，患者在静息状态下，其右心导管检测的肺动脉平均压超过25(毫米汞柱)。

　　由于右心导管术为有创操作，相对复杂，患者需要进行局部麻醉，因此，当患者疑似患有肺动脉高压时，可先进行心脏彩超检查，为诊断肺动脉高压提供初步的线索。若患者的心脏彩超结果显示肺动脉的收缩压在36～50(毫米汞柱)之间，就符合患肺动脉高压的特点，就要考虑对其进行右心导管检查，以便进行确诊并判断其肺动脉高压的类型。

　　引起肺动脉高压的主要原因是，肺动脉血管壁由于各种原因造成了损伤，导致血管狭窄，正常的血流受到了阻碍，从而引起了高压。但造成肺动脉压力升高的原因是多种多样的，通常临床上确诊的肺动脉高压分为以下五个主要类型：1.动脉性肺动脉高压，患者通常由于基因缺陷、某些药物的不良反应或患有先天性心脏病及风湿免疫类疾病而造成肺动脉高压;2.左心疾病相关性肺动脉高压，患者通常患有心脏收缩或舒张功能不全、心脏瓣膜或心肌等方面的疾病;3.肺部疾病导致肺动脉高压，患者通常患有慢性阻塞性肺疾病、睡眠呼吸障碍或肺部发育异常等疾病;4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压，患者由于一些慢性血栓，导致肺动脉栓塞，引起肺动脉高压;5.其他原因，患者通常患有慢性溶血性贫血、骨髓增生异常、神经纤维瘤、甲状腺疾病等而导致肺动脉压力升高。

　　肺动脉高压的危害

　　肺动脉高压会引起肺小动脉管腔狭窄，导致肺微血管血流充盈减少，患者会感到气短、憋气、容易疲乏。然后，持续的肺动脉高压会令肺循环压力升高，继而引起右心的负担加重。而右心长期这样高负荷工作，就会令右心的体积增大。当然，右心增大后就会压迫到左心，引起左心的功能下降，最终使左、右心功能都会衰竭。无论是早期的右心功能不全还是最终的全心功能不全，均可引起体内脏器的供氧不足，导致患者出现呼吸困难，尤其是在活动后呼吸困难加重，运动耐力下降，生活质量严重受损。同时，患者可能会出现体循环障碍，表现为下肢水肿、胸腔积液、腹腔积液、肝功能异常，甚至休克、昏迷、危及生命。

　　根据病情对症选院

　　虽然肺动脉高压是一种非常严重的疾病，会给患者的健康带来严重损害，但根据患病类型的不同，对症治疗，并非是一种不治之症。

　　比如，由于心脏病和血管栓塞引起肺动脉高压，通过手术治疗心脏及血栓的问题，大部分患者可以解决肺动脉高压的问题。一些因身体原因不能接收手术的患者，只要找到对症的药物，也是可以缓解的。患有肺部疾病、结缔组织疾病等风湿免疫类疾病引起的肺动脉高压患者，首先以治疗原发疾病为主，再通过药物缓解肺动脉压力。

　　此外，我们向广大患者呼吁，术业有专攻，每家医院都有其擅长的科室，患者在就诊时，应根据自己的实际情况，选择更为适合的医院进行治疗。目前，中日医院与阜外医院、安贞医院和协和医院合作，建立了肺动脉高压患者的转诊制度，为不同类型的患者转诊到最合适的医院中治疗。

　　各家医院擅长的肺动脉高压类型如下：中日医院擅长栓塞性、特发性、低氧性及肺部疾病继发性肺动脉高压;阜外医院擅长栓塞性、特发性肺动脉高压及先心病引起的肺动脉高压;安贞医院擅长栓塞性肺动脉高压及先心病引起的肺动脉高压;协和医院擅长结缔组织疾病等风湿免疫类疾病引起的肺动脉高压。中日医院在每周三下午进行肺血管病多学科会诊，由呼吸科、心内科、心血管外科、风湿免疫科、超声科及放射影像科多名医生组成的多学科平台为肺动脉高压患者进行联合会诊。

　　虽然肺动脉高压患者的症状都很相似，都是出现憋气、呼吸不畅、胸痛甚至晕厥而到医院就诊，但在临床上，根据患病原因，治疗方法上有着一定差异。目前，治疗肺动脉高压的方法分“三步走”。首先，先对患者进行康复训练、进行预防感染等措施，并指导育龄女性患者采取避孕手段，然后再使用常规药物进行治疗。其次，对患者进行急性血管反应实验，对呈现阳性和阴性反应的患者使用不同的靶向药物。最后，联合应用一些新型药物并考虑肺移植手术。▲