骨肉瘤病例

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2009-06-17 17:30:0039健康网社区

　　例1，女，17岁，学生，右膝疼痛，跛行三月，三月前患者不明原因出现右膝疼痛，以右膝内侧酸胀疼痛为主，无外伤史，无畏寒发热。活动后右膝疼痛加重伴跛行，右膝无红肿、皮温升高现象。体格检查:右小腿上段内侧有4cm×6cm大小包块，扁平有压疼、质软、边界不清，局部皮温略高，右膝关节活动可，关节间隙无压疼。X线检查:右胫骨干骺端见不规则骨质破坏，可见层状骨膜反应，软组织肿胀，边缘不清，右膝关节间隙无异常。诊断意见:(1)右胫骨骨髓炎可能。(2)骨肿瘤待排。CT:右胫骨上段骨结构异常，可见一不规则破坏区，约1.3cm×3cm×4.5cm，内可见斑点状高密度影，周围可见放射状骨针，且可见软组织肿块，肿块内密度不均，可见斑点状低密度影。诊断意见:右胫骨上段改变，考虑为恶性肿瘤。MR:右胫骨上段骨髓信号消失，代之以长T1、长T2信号，注射造影剂后，有轻度不均匀强化，右胫骨上段局部骨皮质信号消失，见其周围有明显强化的软组织肿块包绕。诊断意见:右胫骨中上段骨质破坏且伴明显软组织肿块占位，考虑为恶性肿瘤病变。穿刺活检，病理报告(1)(右胫骨上段)骨及软组织。送检组织未见恶性肿瘤，请结合临床。病理报告(2)送检组织细胞活跃，不能排除骨恶性肿瘤。请结合临床。病理报告(3)(四川大学医院PACS040080)攀枝花中心医院送切片(编号414)右胫骨上段骨肉瘤。病理报告(4)(右胫骨)骨肉瘤(血管扩张型)。手术步骤:……右小腿中上段解剖，右胫骨上段全段呈溶骨性破坏，骨质松脆，有多个侵蚀空洞，可见增生新生骨，右小腿右侧广泛软组织侵犯，呈鱼肉样改变，病变尚未突破胫骨平台软骨面，取右胫骨上段骨组织活检。(以下截肢过程略)。出院诊断:右胫骨上段骨肉瘤。

　　例2，女，18岁，右小腿间断疼痛1年余。在当地医院摄片多次，X线诊断意见:右腓骨髓炎。本院X线检查，右腓骨近端骨质破坏，可见大量放射状针状瘤骨，右腓骨近端骨皮质完全消失，软组织明显肿胀，无钙化，右膝关节间隙未见改变。胸部X线:双肺见多个大小不等(0.8～2.5cm)圆形结节影。心、膈未见异常。X线诊断意见，右胫骨骨肉瘤，双肺转移。(患者及家属放弃治疗。)

　　3讨论

　　骨肉瘤是一种发病率最高的结缔组织性肉瘤，约占骨恶性肿瘤的21%。其发病率为软骨肉瘤的2倍，为骨纤维肉瘤的3倍。男性发病比女性高一倍[2]。(本组病例男与女的比例为1.75:1，)发病年龄在10～18岁之间的占3/4。好发部位多见于四肢长骨。其常见部位依次序是股骨下端、胫骨上端、肱骨上端。在肿瘤的发展过程中，常伴大量的肿瘤性骨样组织和骨组织形成，这些骨样组织和骨组织一般从肉瘤性结缔组织直接产生而来。肿瘤组织同时对原有骨质起到破坏作用，以及刺激骨膜引起的成骨作用。在肿瘤的发展过程中，骨破坏和肿瘤骨形成是互相交错进行的，瘤细胞可以在原有骨结构间形成瘤骨(如在哈伏氏管内形成瘤骨)，或在完全破坏原有骨结构之后形成瘤骨;已形成的瘤骨，又可以被周围新的瘤细胞所破坏，在肿瘤生长和破坏过程中，同时可以刺激骨膜产生不同形态的新生骨。肿瘤向皮质发展，首先侵入哈伏氏系统，继之完成皮质的破坏，在侵入软组织中，软骨板只能暂时延缓肿瘤侵犯的速度。疼痛和肿胀为该病最突出的症状，疼痛为间隙隐痛，很快转化为持续性剧痛，(本组病例均有疼痛。)肿胀为进行性加重，(本组病例来就诊时有5例有明显肿胀，其余可扪及包块，)局部有皮温升高，皮肤红斑，(本组病例有2例皮肤青紫，其中一例家长曾用中药外敷。)X线征象特点:肿瘤常在长骨近干骺端开始，本组病例分别在股骨、胫骨、腓骨、肱骨的干骺端。在骨松质中，常可见髓腔内有不规则的骨质破坏区，(典型病例一中，就表现为胫骨近端不规则破坏。)肿瘤组织很快穿过皮质，在软组织形成密度增高的肿块影。由于肿瘤内有瘤骨的形成，常出现三种形态的瘤骨:一种为均匀毛玻璃样密度增高，以肿瘤侵及骨髓时表现明显;第二种为斑片或絮状骨硬化，多见于骨髓腔内，亦可出现在软组织肿块中;第三为放射针状瘤骨，只见于皮质外的软组织肿块内，以肿瘤为中心向四周呈放射状排列，或垂直于骨干，瘤骨边缘非常不清楚。

　　本组病例中三种瘤骨均有，其中有一例为典型的放射状瘤骨。骨肉瘤的临床症状及X线特点可以归纳如下:(1)临床症状:①疼痛;②软组织包块;③软组织肿胀;④皮肤:皮温升高、红斑、或静脉曲张。(2)X线特点:①骨破坏:骨松质早期出现不规则破坏，进而皮质破坏。②瘤骨:磨玻璃样、絮状和放射线状瘤骨。③骨膜反应:层状、葱皮样、肿瘤掀开骨膜形成“袖口”征。④软组织包块。根据以上的X线特点及临床征状，骨肉瘤诊断基本可以确诊。(3)鉴别诊断:这里仅着重指出与骨髓炎的鉴别，骨肉瘤的早期以骨髓腔不规则骨密度增高或减低，骨膜反应等为特点与骨髓炎有着相似的X线征象，本文的典型病例2就是多次被诊断为骨髓炎，直到来本院X线检查见皮质破坏，放射针状瘤骨形成，而诊断为骨肉瘤。(4)几句感言:骨肉瘤是发生在青少年的一种恶性肿瘤，它具有恶性程度高、发展快、很快有多器官转移的特点，它的病因至今不明确，它的疗效至今不满意。它往往发生于年龄十分年轻的孩子们，它的发生应该和生存环境、生活习惯没有直接明显的关系。在看到一个个年轻的生命因骨肉瘤疼痛不堪，亲人一愁莫展时，作为放射医生在为患者作出这种诊断后，实在有一种无奈和欠疚的感觉，尤其是看到被截肢的患者，来就医时还是一个活泼的少年，离去时就成了一个肢体残缺的病人时，心中不免有些酸楚。谁都相信，肿瘤最终会被征服，但这毕竟还是一个遥远的期待。让我们和全社会共同努力，征服肿瘤终有日。