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“皇室病”的原因

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2009-01-03 08:40:0039健康网社区

  1840年2月,21岁的维多利亚女王和她的表哥(舅舅的儿子)阿尔伯特结婚,他们一共生下了9个孩子,四男五女,4个男孩子有3个患有遗传病--血友病,女孩子也是血友病基因的携带者。

  她的3位王子都是两岁左右发病。这是一种稍有碰撞即出血不止的疾病。当时的医学界对此毫无办法,连最高明的医生也束手无策,结果一个个都短命早夭。

  所幸的是5位公主却都美丽健康聪明,于是不少国家的王子都前来求婚。然而当她们先后嫁到了西班牙、俄国和欧洲的其他王室后,她们所生下的小王子也都患上了血友病。这件事把欧洲许多王室都搅得惶恐不安,所以当时把血友病称为"皇室病"。

  血友病是一种"伴性遗传"疾病,也就是说,这种病与人的性别有关。该病的基因就位于细胞中的X染色体上。男性的性染色体是XY型,于是会发病。而女性的性染色体是XX,病变的X染色体被另外一条健康的X染色体所代偿,所以并不发病。但是尽管她个人不发病,但这条有病变的染色体会继续遗传下去,遗传给她们的子女。在下一代中,男性中有1/2的人会发病,而她们的女儿中又有1/2的人成为血友病的基因携带者,于是就会继续向下遗传,这就是伴性遗传病的遗传规律。

  造成遗传病的原因,主要还是近亲结婚。王室血统的"纯洁",带来的却是家庭的悲剧。

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