医院课堂点播 常见神经疾病之肌病

　　专家观点：神经肌肉病知识简介

　　骨骼肌是运动的主要器官，我们能完成跑、跳 、行走、持物等动作，都需要骨骼肌的正常收缩功能。神经肌肉病的种类很多，有周围神经病、重症肌无力、多发性肌炎、周期性瘫痪、肌营养不良症、代谢性肌病以及各种药物、中毒、感染、内分泌性障碍引起的神经 肌肉损害等等。

　　一、神经肌肉病患者往往出现四肢肌肉无力、萎缩等症状

　　神经肌肉病患者往往出现四肢肌肉无力、萎缩，也可有麻木、易疲劳、肌肉疼痛等症状；有的患者还有眼肌、咽喉肌的无力，出现视物重影、眼球活动障碍、发音和吞咽困难等症状，严重者无法吞咽，甚至可能因呼吸肌无力而死亡。神经和肌肉病多是缓慢起病，不像脑血管病那样容易引起重视。临床上很多非专业的医生对神经肌肉病认识不足，加上一般医院缺乏相应的检查手段，对这一大组疾病的诊断十分困难。我们时常见到有患者辗转多家医院看病都不能确诊，等到诊断清楚时已经错过了最佳的治疗时机、出现了严重的并发症。

　　二、神经肌肉病的诊断程序

　　神经科医生详细询问病史和进行认真的神经系统检查，根据临床的症状和体征进行定位、定性诊断，然后有的放矢地选择辅助检查项目。常用的辅助检查项目有血清肌酶谱测定、肌电图检查等，必要时应该做肌肉活检行病理检查，以便进一步明确病因。

　　三、肌肉活检诊断技术可以为一些肌肉和周围神经疾病提供可靠的诊断依据

　　肌肉活检诊断技术可以为一些肌肉和周围神经疾病提供可靠的诊断依据，尤其在一些复杂的、不典型的、疑难的神经肌肉疾病诊断中发挥关键作用，肌肉活检取材方便、成本低、不需住院、危险性低，是一项非常具有临床价值的神经内科技术。 如果您的医生建议您行肌肉活检术，请确定取出的肌肉标本是要做冰冻切片及酶组化染色的，因为常规的石蜡切片和HE染色对肌肉病变的诊断价值非常有限，在国外已被淘汰数十年了，但国内很多医院只能做石蜡切片HE染色。

　　四、如及时确诊、正确治疗，都是可以治好的

　　大部分周围神经病、重症肌无力、多发性肌炎、周期性瘫痪及中毒、代谢性肌肉病等，如及时确诊、正确治疗，都是可以治好的；而一些目前还没有特效治疗方法的疾病，如遗传性周围神经病、进行性肌营养不良症等，如果得到确诊，可避免辗转就医造成的经济损失；可通过遗传咨询和产前诊断防止家庭中再有患病儿出生；一旦有新的特效治疗方法出现，将优先得到治疗机会。

　　专家观点：小腿抽筋的原因和解决办法

　　抽筋的学名叫肌肉痉挛，是一种肌肉自发的强直性收缩。发生在小腿和脚趾的肌肉痉挛最常见，发作时疼痛难忍，尤其是半夜抽筋时往往把人痛醒，有好长时间不能止痛，且影响睡眠。

　　一、引起腿脚抽筋的常见原因大体有以下几种：

　　①外界环境的寒冷刺激，如冬季夜里室温较低，睡眠时盖的被子过薄或腿脚露到被外。

　　②疲劳、睡眠、休息不足或休息过多导致局部酸性代谢产物堆积，均可引起肌肉痉挛。如走路或运动时间过长，使下肢过度疲劳或休息睡眠不足，都可使乳酸堆积；睡眠休息过多过长，血液循环减慢，使二氧化碳堆积等。

　　③老年妇女雌激素下降，骨质疏松，都会使血钙水平过低，肌肉应激性增加，而常发生痉挛。

　　二、预防腿脚抽筋，平时应注意以下几点：

　　①驱寒保暖。

　　②注意睡眠姿势。

　　⑧走路或运动时间不可过长。

　　④适当参加体育锻炼。

　　⑤必要时补充一些维生素E。

　　⑥适当补钙，含乳酸和氨基酸的奶制品、瘦肉等食品，能促进钙盐溶解，帮助吸收。

　　三、最简单的就是抽筋的时候要放松－慢慢伸直脚

　　平时一旦发生腿抽筋，可以马上用手抓住抽筋一侧的大脚拇趾，再慢慢伸直脚，然后用力伸腿，小腿肌肉就不抽筋了；或用双手使劲按摩小腿肚子，也能见效。如腿抽筋的情况多次频繁发生，则应就医治疗。 最简单的就是抽筋的时候要放松，再慢慢伸直脚。

　　专家观点：认识肌肉抽筋

　　小腿肚抽筋的痛苦可能每个都经历过，也许您会对其不以为然。但是如果发作频繁，会让人烦恼万分！发生游泳时发生肌肉抽筋，甚至可以引起生命危险，看来肌肉抽筋不可轻视。

　　一、什么是肌肉抽筋？

　　任何一块肌肉均可以发生抽筋。

　　简单地说，肌肉抽筋就是局部强烈而持续的不自主肌肉收缩，伴有严重的疼痛，抽筋的肌肉突起变硬，其可以持续数秒钟至十数分钟不等，连续多次发作也并不罕见。肌肉抽筋多见于成年人，出现的机率随着年龄的增长而增加，几乎每个人的一生中均经历过肌肉抽筋，但在儿童中相对较为少见。任何一块肌肉均可以发生抽筋，下肢和足部的肌肉抽筋最常见，特别是小腿后部的肌肉，即人们常说的小腿肚抽筋。

　　二、肌肉抽筋多在什么情况下发生？

　　有以下四种情况导致肌肉抽筋：

　　1.肌疲劳及肌肉对刺激的不适应

　　2.机体内环境紊乱（失水，低血钙、血镁及低血钾）

　　3.药物引起的肌肉抽筋

　　4.不明原因的， 特别是对于老年人，在夜间出现肌肉抽筋是很常见的，可出现于任一年龄阶段，常伴有严重的疼痛，产生的原因不清，但其多由睡眠中的无意识下肌肉收缩运动所促发。典型的例子是，躺在床上，足尖向下用力时可诱发出小腿抽筋来。

　　三、肌肉抽筋怎么办？

　　可以参看一下四点：

　　1.伸展收缩的肌肉可以终止绝大多数肌肉抽筋。由于大多数的肌肉抽筋发生于下肢和脚，所以只站起来在床边走走即可完成这种伸展运动。

　　2.轻轻的按摩抽筋的肌肉及洗热水澡，同样也有助于肌肉的放松。

　　3.对于存在机体内环境紊乱者，应给予对应的补充，但就总的来说，发作时一般不需要给予药物处理，因为在药物服用和吸收之前，肌肉抽筋早已自行停止。

　　4.另外有人认为，在肌肉抽筋时给予按压“人中”15分钟，将有助于终止抽筋，这一方法的有效性目前缺少坚实的证据。

　　专家观点：什么是先天性肌病

　　先天性肌病包括多种疾病，如中央轴空病、线状体肌病、肌小管肌病、先天性纤维类型比例失调症、多轴空病、还原体肌病、球状体肌病等，只有肌活检，有时需有组织化学技术或电镜进行全面分析，才能明确诊断。

　　一、正确的认识先天性肌病

　　先天性肌病（Congenital myopathies）并不是我们常说的肌营养不良！其是以先天性肌纤维结构异常为特征，临床表现为全身性肌张力低下，肌肉萎缩、力弱，病情进展缓慢或相对稳定的一组肌肉疾病。肌酶可以轻度升高或正常，肌电图可以正常，也可以呈现肌源性，甚至神经源性的改变。

　　二、先天性肌病的类别

　　最早被认识的一种先天性肌病是中央轴性肌病，由Shy和Magee在1956年首先报道。此后，随着电子显微镜、酶组织化学、免疫组织化学及分子生物学技术的发展和应用，许多肌组织病理形态迥异的先天性肌病渐被确定和认识。如：微小轴空病、杆状体肌病、肌管肌病、先天性肌纤维型不均衡，指印体肌病、还原体肌病、帽状肌病、斑马体肌病等。

　　三、先天性肌病的病理改变

　　目前仍存在多种先天性肌病，其致病基因仍未明，对于有些极为少见类型，仅有散发的个例报道，是否可以确立为具体的疾病实体，值得怀疑。如：中央核肌病、先天性肌纤维型比例不均衡、指印体肌病、管聚集肌病、肌小管肌病、柱状螺旋体肌病、还原体肌病、帽状肌病、斑马体肌病、A带增宽病等。

（责任编辑：李娟）