遗传性凝血因子Ⅹ缺乏怎么办

遗传性凝血因子XI缺乏需要长期间断治疗，一般需要长期药物替代治疗和免疫耐受治疗。常用药物有凝血因子XI制剂、新鲜血浆、冷冻血浆等。

1、凝血因子XI制剂：

凝血因子XI制剂的替代治疗是本病出血症状的主要治疗方法。因子XI的半衰期约为52小时，因此可以每隔一天维持一次血浆水平。因子XI扩散速率低，易于提高血浆水平。

2、新鲜血浆：

新鲜血浆富含凝血因子，可替代因子XI缺乏症。补充新鲜血浆后，可达到止血和快速扩张的效果。

3、冷冻血浆：

从健康人的单个全血中分离冷冻血浆，并用柠檬酸钠抗凝。这是一具浅黄色的冰冻尸体。部分因子XI缺乏患者在替代治疗后产生凝血因子抑制剂，患者对凝血因子替代治疗产生免疫反应。此时，患者需要接受免疫耐受治疗，并需要长期定期接受凝血因子制剂，以实现免疫耐受。