什么是先天性胆管囊状扩张

先天性胆管囊状扩张是指先天性胆管扩张症，又称胆总管囊肿，是指胆总管呈囊状或梭状扩张，部分可伴有肝内胆管扩张的最常见的一种先天性胆道畸形。

先天性胆管囊性扩张症的发病机制尚不完全清楚，临床研究表明，可能是由母体时期胚胎中的细菌病毒感染、营养不良或基因突变引起。大多数孩子会表现出腹痛、腹部包块、黄疸三联征。少数孩子出生后可能没有明显症状，随着年龄的增长，症状逐渐明显。应早期诊断，早期手术治疗，先天性胆管囊状扩张症的症状根据囊状扩张的部位以及是否合并其他症状可能有不同的表现。典型的症状包括腹部包块、腹痛和黄疸，20%的患者是成人，成人疾病的主要症状是腹痛和发热。腹部肿块位于右上腹，肋缘下，巨大者可占据右腹部，腹痛发生在中间或右上腹，疼痛的性质和程度不一，黄疸的发生和深浅与胆管梗阻的程度有直接关系。这种疾病在东方人中很常见，可以发生在任何年龄。75%的病例在10岁前确诊，10% ~ 20%的病例在1岁后接受治疗。多见于女性，先天性胆管囊性扩张症一旦确诊，需要尽早手术治疗。手术的主要目的是恢复胆汁向肠道的引流，从而避免上行性胆管炎的发生；切除扩张的胆管是为了预防以后的癌症。医生会根据病情选择合适的手术方案。

先天性胆管囊性扩张症的预防措施：有家族史的人可以进行遗传咨询。怀孕期间避免接触有毒有害物质。患儿家长在日常生活中要保持良好的心态，积极配合治疗，注意生活管理，帮助缓解症状，促进康复。此外，还要定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。