外阴恶性神经鞘瘤的治疗主要为手术治疗,手术不能完全切除的患者,可以在术后采取放射治疗、化学药物治疗等综合治疗。
1、手术治疗:
早期手术是患者的首选。根据疾病的部位进行根治性外阴切除术、单侧外阴切除术、根治性阴蒂切除术或前盆腔脏器切除术。如果妇科检查或影像学提示有淋巴结转移的可能,淋巴结取样活检是可行的,不建议常规淋巴结切除,因为大部分肿瘤是通过血液扩散的。
2、放射治疗:
放射疗法的简称,通过高能射线杀死癌细胞。然而,放射治疗对这种疾病的作用仍不清楚。尤其是神经纤维瘤病患者,更应慎用,可能增加继发肿瘤的可能性。
3、化学药物治疗:
通过化学药物杀死癌细胞或阻止其生长。不能手术切除或完全切除的可以化疗。化疗对转移性病灶的疗效优于局部复发病灶。常用的化疗药物有阿霉素和异环磷酰胺。外阴恶性神经鞘瘤来源于神经细胞或神经元细胞的高度恶性肿瘤,易局部复发和远处转移。外阴少见,四肢常见。主要表现为外阴局部结节,一般无疼痛。早期诊断和彻底手术切除有助于改善预后。外阴恶性神经鞘瘤的病因尚不清楚,可能与17号染色体杂合性缺失有关。肿瘤抑制基因P53和NFl的突变或缺失,以及RAS基因的活性增加都会导致这种疾病。此外,如果胎儿在子宫内暴露于高浓度的神经生长因子,病程会加重,β-雌二醇也可能促进疾病的发展。
外阴恶性神经鞘瘤患者在日常生活中要保持良好的心态,积极配合治疗,注意自我管理,有助于控制病情的发展。此外,还要定期对患者进行复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。
病例:孕妇应认识早产的征候,如有未满孕周“见红”并伴有规律宫缩(规律性的下腹痛)、腰背酸痛、阴道有温水样东西流出等异常情况,应尽早去医院检查。医生会判断孕妇是否先兆早产,并决定进一步的处理,尽量减少早产的发生或使早产造成的危害降至最低程度,尽量保证孕妇及腹中宝宝的健康。
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