铜蓝蛋白低可能由营养不良、原发性胆汁性肝硬化以及胆道闭锁等引起。
铜蓝蛋白偏低常见肝、胆、肾脏的疾病,如果仅是偏低一点,需要进一步的检查看是否有相关的疾病而引起。如果检查没有发现任何的异常,定期复查、随访,看铜蓝蛋白是否有下降得更明显。如果有下降的更明显,则一定要进行进一步的检查。常见的铜蓝蛋白偏低可以见于营养不良,如吸收不良综合征、肾病综合征等,还可以见于原发性胆汁性肝硬化、胆道闭锁、新生儿以及未成熟儿。如果铜蓝蛋白显著降低,要考虑肝豆状核变性的可能,此外也常见严重的低蛋白血症、肾病。先进行肝胆彩超的检查,以排除肝胆是否有相应的器质性的疾病,以便决定进一步的治疗方案。
铜蓝蛋白又称铜氧化酶,是一种含铜酶α2糖蛋白,分子量约为12到16万,不易纯化。每个分子有7个铜原子,由于铜的缘故,是蓝色,含有大约10%的糖。末端唾液酸与多肽链相连,具有遗传多态性,其功能是调节铜在身体各个部位的分布,并合成含铜的酶蛋白,具有抗氧化、氧化酶活性以及催化多酚和多胺底物氧化的能力。
铜蓝蛋白含量低,不能吃甲壳类鱼类、坚果、巧克力、猪肝、羊肉和其他含铜量高的食物。铜蓝蛋白具有遗传多态性,一般认为铜蓝蛋白由肝脏合成,部分由胆道排出,尿中铜蓝蛋白的含量很低。低铜蓝蛋白是一种常见的遗传性疾病,如肝豆状核变性、遗传性铜蓝蛋白缺乏症、肾病以及营养不良等。主要原因是铜代谢紊乱,铜在体内的过度积累会导致神经系统、肝脏和肾脏受损,可以多吃精制白米、精制面条、新鲜蔬菜、苹果、桃子以及猪牛肉等。
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