儿童骨髓增生异常综合征很难治愈。
骨髓增生异常综合征是一组造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病,其特点是髓系细胞发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少,高风险向急性髓系白血病转化。骨髓增生异常综合征的病因尚未完全明确,部分患者与接触不良物理及化学因素有关,部分患者发病原因不明,可能与遗传学异常、骨髓微环境异常等有关。骨髓增生异常综合征临床表现无特异性,但几乎所有患者都会出现贫血症状,大多数患者因中性粒细胞功能低下,容易发生感染,部分患者有血小板较少,进而有出血表现。
骨髓增生异常综合征的治疗方法:支持治疗:严重贫血者可输注红细胞治疗,有出血症状时可输注血小板治疗,粒细胞减少和缺乏时需注意防止感染。药物治疗:促红细胞生成素等药物可以改善部分患者的造血功能,地西他滨等去甲基化药物可以改变基因表达,减少输血量,提高生活质量。化疗:原幼细胞偏高患者的治疗,如应用阿霉素、阿糖胞苷等。手术治疗:如异基因造血干细胞移植,是目前唯一可能治愈骨髓增生异常综合征的疗法。可适用于相对高危组患者,尤其是年轻、原始细胞增多和伴有预后不良染色体核型者等情况的治疗。患者日常要做到生活规律,起居定时,合理休息,保证充足的睡眠。根据身体情况进行适当的体育锻炼,如散步、打太极拳等,以增强体质、促进恢复。多卧床休息,避免剧烈活动,以防增加出血的风险。室内每天进行通风换气。保持好个人卫生,勤换洗床品和内衣,并注重口腔清洁。
病例:孕妇应认识早产的征候,如有未满孕周“见红”并伴有规律宫缩(规律性的下腹痛)、腰背酸痛、阴道有温水样东西流出等异常情况,应尽早去医院检查。医生会判断孕妇是否先兆早产,并决定进一步的处理,尽量减少早产的发生或使早产造成的危害降至最低程度,尽量保证孕妇及腹中宝宝的健康。
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