血管神经性水肿可能是先天性染色体显性遗传引起。
血管神经性水肿发生于皮下组织较松散部位或粘膜的局限性水肿,有获得性和遗传性两种,遗传性血管性水肿,是一种常染色体显性遗传疾病,获得性的血管性水肿,常发生在过敏素质的个体,比如药物,食物,粉尘吸入物及日光冷热等物理因素最为常见。好发部位主要是眼睑,唇舌,耳垂儿及外生殖器等部位,突然出现的无症状性地肿胀,在数小时数天后自行消失,可以诊断,儿童如果早期出现的消化道或呼吸道症状,血清学检查中出现c1酯酶抑制物和c2c4降低,则应该诊断为遗传性血管性水肿。多发生在皮肤组织疏松处,发生局限性水肿。主要症状为眼睑、口唇、头皮、耳廓、包皮、肢端及口腔粘膜、舌、喉亦可发生。
神经性血管水肿治疗,应该首先寻找引起神经性血管水肿的原因,进行对因治疗和对症治疗,常用西替利嗪、扑尔敏、西米替丁等。对合并有喉头水肿的神经性血管水肿,可以应用肾上腺素皮下注射,也可给地塞米松静脉注射。神经性血管水肿病因和荨麻疹相似,常见原因有食物和食物添加剂、感染、药物、冷热刺激、蚊虫叮咬等。神经性血管水肿常表现为眼睑、口唇、包皮的水肿,皮肤紧张发亮,呈淡红色或者苍白色,质地柔软,为非指凹性水肿。合并有喉头水肿的时候会有气短、喉部不舒服、声音嘶哑、呼吸困难,甚至有窒息的可能。神经性血管水肿查血常规的话,嗜酸性粒细胞会明显增高。
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