9个月宝宝胆道闭锁、内脏反位还长7个脾 医生妙手助其新生

　　9个月大的小垚垚是个有点特别的小宝宝，刚出生没多久就被诊断患上了先天性胆道闭锁，腹腔内还有多个内脏都反位，即应该在左边的器官却呆在右边，该在右边的器官在左边。

肝移植术后的小垚垚活泼可爱，不再是个“小黄人”，特别帅气

　　胆道闭锁是新生儿肝外胆管的一部分或全部发生闭塞，导致胆汁不能向肠道排泄而引起的一种疾病。中山大学附属第三医院肝移植中心肝移植病区主任易述红表示，患上该病的孩子在两个月左右时可以进行葛西手术即肝门空肠吻合手术，如若不然，他们将在7-18月龄进入典型的肝功能终末期，出现肝硬化等而夭折。而葛西手术也只是肝移植前的过渡治疗，肝移植手术才能最终治疗胆道闭锁。

小垚垚的肝、脾、胃、胰腺都左右反位，还长了7个脾

　　内脏反位是一种少见的先天性畸形。内脏反位有两种类型：一种是全内脏反位，左右完全颠倒，即所谓的“镜中人”；另一种是部分内脏反位，多伴有其他复杂畸形。易述红主任介绍，小垚垚属于第二类：肝、脾、胃、胰腺都左右颠倒；合并有多脾症——小垚垚有7个脾，腹主动脉、下腔静脉异位等畸形。

　　单单胆道闭锁需要肝移植就已经让小垚垚的父母心生忐忑——这么点点大的宝宝就做这么大手术，效果好吗？再加上小垚垚内脏反位和其他畸形，更让他们加倍地担心手术风险。多重的担忧让经济困难的他们一度想放弃肝移植。

　　中山三院肝移植中心的专家们得知小垚垚的病情后，主动联系了他的父母并详细解释了肝移植手术的可行性和费用问题，考虑到孩子病情进展较快，又优先安排了床位住院。

小垚垚入院时病情严重，肝脏是同龄人的4倍大小，用手直接可以摸到

　　经检查，小垚垚肝功能恶化明显：血总胆红素高达360umol/L，硬化的肝脏可以在右肋下8cm可以摸到，影像检查提示严重的胆汁淤积性肝硬化，门静脉高压。肝移植是唯一能救治小垚垚的治疗手段。

　　住院等待约一周，9月15日，OPO联盟医院传来一个好消息，有一例公民逝世后捐献肝脏适合劈离，小垚垚有救了。这名捐献者的肝脏将被一分为二，一部分给小垚垚，另外一部分给一名66岁的女患者。

小垚垚已经可以坐着喝奶，因为病情消耗掉的肉肉很快就可以长起来

　　鉴于小垚垚的病情较重以及解剖的变异，中山三院的肝移植团队为他术前制订了详细的手术方案。历时7小时，供肝离体劈离和供肝植入手术顺利完成。术后，移植肝脏在小垚垚体内充分发挥功能，小垚垚没有出现明显的并发症，顺利恢复，近日将康复出院。这是华南地区第一例胆道闭锁+腹腔内脏转位的劈离式儿童肝移植。医生们表示，小垚垚的内脏反位、多脾症等畸形主要给手术增加了非常大的难度，对小垚垚本身的健康影响不大。

　　易述红主任表示，内脏反位患者施行肝移植的主要困难在于解剖学上的变异，尤其是血管的异常，左右颠倒的反向思维给肝移植手术带来相当的难度，尤其是腹主动脉、下腔静脉的反位，如果腹主动脉、下腔静脉受损，肝移植将十分困难，甚至可导致手术失败。其次，由于下腔静脉位于脊柱左侧，而供体肝脏位于脊柱和胃上方，亦可导致脏器之间的挤压，使手术空间受限，进而影响脏器的血供和功能。这些对外科医师的综合素质和应变能力是一个严重挑战。

　　“但是，内脏反位本身并非肝移植的禁忌证。精确的解剖，完善的术前准备、恰当的手术时机和方法是手术成功的关键。”易述红主任强调，“对于胆道闭锁的孩子们来说，除了已经出现严重的感染或多器官的衰竭，时机得当都可以进行肝移植手术。”

　　易述红主任介绍，肝移植手术已经发展到相当成熟，迄今为止，我国已有约三万例肝移植病例，儿童肝移植约1500例。随着手术技巧、麻醉管理、免疫抑制治疗、术后并发症处理等环节的一步步精进，患儿的生存率也愈来愈高。在中山大学附属第三医院肝移植中心，儿童肝移植术后最长存活至今已经14年。可以说，肝移植已经成为儿童终末期肝病的最佳治疗手段。

　　对于患者家庭来说，器官移植费用是个大问题，易述红主任表示，随着技术的精进，肝移植的费用相对以往也并不那么高不可攀了，儿童肝移植一般在10-15万左右。如果患儿是广州医保，后续的免疫抑制治疗医保每月最高可以报销6500元。（通讯员：江澜、杨攀）