据河南媒体报道 一桶冰水，从国外大腕浇到了国内众多大咖，目的是为罕见病患者募捐，同时也让越来越多的人关注罕见病患者。而郑州街头，一对多次被媒体关注的渐冻兄弟，生活并没有发生任何改变。他们渴望的，其实是靠制度来保障未来的生活。
记录
52岁母亲支撑两个渐冻儿子
昨日一睁眼，吕爱梅发现天已透亮，52岁的她猛地起身下床，走进两个儿子的房间。32岁的大儿子朱小强和22岁的二儿子朱小猛都已醒来，俩人正睁着眼望天花板。如果没有妈妈，他们只能静静地躺着。
小强从8岁起、小猛从10岁起，开始走路摔倒，后来被确诊为“渐冻人”症。
“渐冻人”症学名“肌萎缩侧索硬化症”，“渐冻人”们都在清醒状态下眼睁睁看着自己被“冻”住——不能行走、不能说话、不能吞咽，直至不能呼吸。他们最有名的病友就是物理学家史蒂芬·霍金。
6年前，兄弟俩已失去一切生活自理能力。每天早上，吕爱梅需要为他们穿衣，然后把他们抱到轮椅上，洗漱、上厕所、挨个喂饭。
此外还有吕爱梅刚满6岁的小儿子——活泼健康的朱文彪有时也撒娇让妈妈穿衣服。
124斤重的她
每天搬起150斤重的儿子
位于郑州火车站西广场对面的西工房社区一楼的一套两室一厅，就是这家人落脚的地方。每天她都要带着小强和小猛到郑大一附院附近“卖唱”。平均每天他们可以收到百元左右的捐款，这将维持一家四口的生活。
每天上午，124斤重的吕爱梅，都要独自将150斤重的大儿子和不到100斤的二儿子抱下轮椅，再抱到电动三轮车上。然后，她一趟趟地跑，轮椅、40多斤重的音响、30多斤重的电瓶，还有麦克风支架、碗筷，一个大大的水杯里装的是早上做的鸡蛋面汤。
没有未来的日子 靠唱歌忘记烦恼
到了目的地，在众人围观中，吕爱梅又要把儿子抱下车，放在轮椅上，还要把物品搬下摆好。
出来“卖唱”，他们并不觉得痛苦，因为唱歌可以忘掉一切烦恼。小猛说，唱歌时，他们不用去想爸爸打妈妈时他们却无力保护，不去想以后妈妈抱不动他们，生活将如何继续，他们只想过好现在。
甚至在去年10月份，这家人靠着这辆电动三轮车，骑行18天到了广东过了年。
吕爱梅说，俩孩子怕冷，更害怕每天待在屋里，趁还能动，她要带着孩子去更远的地方。其实，早在两年前，这家人的苦难，就被河南多个媒体报道，去年的那次南行，也被广东当地媒体关注。
不过在小猛看来，生活并没有什么改变。“这些报道都是关心我们的故事，但并没有关注我们的病。”小猛说。
18日，兄弟俩突然在网上发现了“冰桶挑战”，他们一下子兴奋起来。
行动
一桶“冰水”已募集超过141万元善款
你敢从头到脚浇自己一桶冰水吗？最近，这项“冰桶挑战”的接力活动，从比尔·盖茨等国外大腕，一直传递到国内大咖。
这项挑战的缘起，是要让公众体验到全身被“冰冻”的感觉，关注渐冻人群体，为其募集善款。把这个活动引入中国的是瓷娃娃罕见病关爱中心。从18日启动，截至昨日下午5点，该活动已募集瓷娃娃基金14119份，善款总额已超过141万元，捐助者4711人。
缺失
中国尚无罕见病官方定义
昨日中午，小猛说，这个活动肯定是好的，但是终有冷下来的时候，“到那时，我们可能又要被遗忘了。”
瓷娃娃罕见病关爱中心合作发展项目负责人孙月说，世卫组织将这类罕见病定义为：患病人数占总人口0.65％。~1％。的疾病或病变。目前全球已知有近6000种罕见病。
各国针对罕见病的定义据实际情况也有所区别，例如美国认定罕见病为每万人中患者在7.5人以下的疾病，欧盟为每万人中5人以下。但在中国，目前尚无罕见病的官方定义。
“现在统一说法是我国有20万‘渐冻人’，但是可能并没有过实际的调查，都是根据国外数据估算的。”孙月说，罕见病官方定义的缺失，被认为是目前罕见病相关政策制定的困难和瓶颈。
呼吁
尽快立法保障罕见病患者
郑州“渐冻人”王海龙是个“名人”。25岁时参加过《中国梦想秀》，如今找到一份在酒吧驻唱的工作。他用攒下的第一笔积蓄，给小强、小猛兄弟每人买了辆新轮椅。其实，王海龙的治疗费花了几十万元，医保都不报销。
河南中医学院一附院脑病四病区主任张怀亮说，目前渐冻人发病原因不明，中西医也都没有什么好的治疗效果。
由于罕见病在人群中发病率低，公众缺乏了解，很多患者经受着医疗、教育及社会保障等多方面的歧视。且因患者少、市场小，医药公司并不愿在药物研发上投入，所以罕见病的医疗费用昂贵且大都在医保范围之外。
目前，全球已有30多个国家和地区先后从立法方面对罕见病用药研发及治疗方面给予了保障和支持。而孙月说，我国专门针对罕见病救助的法律还存在空白。如今，要么罕见病治疗药物得进口，要么就是没有写明适应症，医生不敢开，而医保能报销的药物也很少。很多罕见病患者的生存状态太惨了，靠民间组织或者一次活动，根本无法彻底改变现状。
“从明天起，我们将不再仅仅是发起更多人参加‘冰桶挑战’，而是要引起官方的关注，尽快推动立法。”孙月昨天对河南商报记者说。
动态
国家卫计委回应“冰桶挑战”
昨日下午3点02分，央视主播张泉灵在完成“冰桶挑战”后，微博上还点名挑战@健康中国（国家卫计委官方微博）。张泉灵说：“罕见病的关爱需要社会、媒体和政府的共同努力。”
下午3点20分，@健康中国称：“感谢泉灵等热心人士对罕见病患者的关爱。罕见病的患病率在0.65％。～1％。，目前缺乏有效的治疗方法。多年来，我们通过规范临床技术、开展临床路径管理，提高医务人员对罕见病的诊疗能力；又将苯丙酮尿症纳入新农合大病保障范围。我们会继续努力，给罕见病朋友更多希望和机会，并向罕见病中心@瓷娃娃捐款。”
下午4点06分，@健康中国发布微博称，国家卫生计生委宣传司司长、新闻发言人毛群安个人向罕见病中心@瓷娃娃捐款。
提醒
接受“冰桶挑战”
心脑血管病患者要谨慎
河南中医学院一附院脑病四病区主任张怀亮说，突然而至的冰水刺激，对普通人没有什么影响，但对于心脑血管病患者来说，血管突然受冷收缩易引发血管损伤。“所以高血压、脑梗塞、脑动脉瘤、动脉粥样硬化、心脏病等患者，应谨慎接受挑战。”
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