背景：感染性心内膜炎（IE）通常表现为多系统受累，原因是外周脓毒性栓子和/或皮肤血管炎和肾小球肾炎等免疫现象，类似于特发性血管炎的临床表现。相当比例(8-33%)的IE患者ANCA阳性，这是一种有用的ANCA相关性血管炎的诊断生物标志物。零星的病例报告指出，IE相关的肾小球肾炎可能类似于血管炎，这给诊断和治疗带来了挑战
IE相关性RPGN是IE的一种严重并发症，以肾功能迅速恶化和肾小球肾炎为特征，通常在肾组织学上表现为新月体性肾小球肾炎(CGN)。由于肾脏实体，与IE相关的RPGN/CGN主要在病例报告中报告。Kannan回顾了文献中与IE相关的CGN，在2000年之前只有11个病例被确认
目的：本研究的目的是通过回顾性分析我中心IE相关RPGN患者的临床病理资料，强调诊断挑战并讨论免疫抑制治疗在此类患者中的作用。
方法：选择2004年1月至2021年5月在中国某三级医院临床诊断为IE相关RPGN的患者，并进行回顾性分析。
结果：确定了24名IE相关RPGN患者。所有患者均出现发热和心脏、肾脏、脾脏(79%，19/ 24)、皮肤(63%，15/24)、肺(33%，8/24)和神经系统(17%，4/24)等多器官系统受累。24名患者中有6名(25%)最初被怀疑患有ANCA相关或IgA血管炎。45%的患者ANCA血清反应呈阳性。肾组织学显示大多数患者肾小球系膜和/或毛细血管内细胞过多，伴有广泛新月体。C3优势沉积是免疫荧光的主要模式，并在1例中观察到免疫缺乏坏死性新月体肾炎。所有患者都接受了抗生素治疗，无论是否手术。6名患者因误诊在使用抗生素前接受免疫抑制治疗，7名患者因持续肾衰竭在使用抗生素后接受免疫抑制治疗。24例患者中有3例死于严重感染。所有存活患者肾功能部分或完全恢复。
结论：IE相关性RPGN罕见，由于临床表现重叠，ANCA阳性和缺乏典型的IE表现，与特发性血管炎的鉴别诊断具有挑战性。如果抗生素和手术没有延迟，预后通常是好的。当经过适当的抗感染治疗后肾功能没有得到适当改善时，应根据具体情况谨慎决定是否采用免疫抑制治疗。
原文出处：Ai S， Liu J， Ma G，et al.Endocarditis-associated rapidly progressive glomerulonephritis mimicking vasculitis： a diagnostic and treatment challenge.Ann Med 2022 Dec;54(1)
作者：从医路漫漫
按疾病找