小伙靠“放血”保命血液铁含量超常人20倍

　　日前，南京鼓楼医院确诊了一例罕见血色病的男性患者，该患者血液中铁蛋白的含量是正常人的20倍，而多余的铁沉积在体内，可能危及生命。现在他只有定期“放血”保命。

　　年纪轻轻全身是病

　　26岁的王铭(化名)是安徽和县人，在18岁时，身体突然出现了一系列反常，刚刚发育时的体毛开始脱落了。而随着年龄的增长，王铭身上也没有表现出该有的男性特征，反倒是越来越女性化了。家里人带他到当地医院检查，以为是内分泌系统的问题，但是治疗并无起色。而在随后的8年中，王铭的身体越来越差。前年，瘦弱的他居然被查出糖尿病，同时肝功能也异常。去年年底，正在青岛打工的王铭突然出现胸闷、心悸等心脏衰竭的症状，被送到医院抢救。

　　孩子到底怎么了?看着王铭好好的一个小伙子，连说话的力气都没有了，家人心急如焚，把他转到鼓楼医院感染科治疗。血液科主任欧阳建告诉记者，他们发现患者一年前肝脏检查时，肝脏中有铁沉积，加上小伙子多脏器都出现了问题，他当时就想到了这种罕见的病例——“血色病”。

　　铁吃多少吸收多少

　　什么叫血色病?南京鼓楼医院血液科主任欧阳建告诉记者，这是一种因组织中铁的沉积过多而发生的全身性疾病。目前认为多是一种隐性遗传性疾病。“人对铁的吸收是有限制的，但是他对食物中的铁吸收是无限度的。多余铁会沉积在人体的器官中。铁沉积在肝脏，就会造成肝硬化;沉积在胰腺，就会导致糖尿病;沉积在皮肤，皮肤就会变成晒了日光浴一样的古铜色;而沉积在脑垂体，会造成性腺功能发育异常;而如果是沉积在心脏，就会导致心功能的紊乱。”欧阳主任说。

　　之后检查的结果也把医生吓了一跳，王铭血液中铁蛋白的含量已经是正常人的20倍。而他也已经出现了糖尿病、心脏衰竭和迟迟不出现第二性征，正是因为他体内多余的铁已经在多个器官中沉积下来了。

　　每周放血保命，以后要忌口

　　为了耗掉他体内多余的铁，最直接有效的方法就是“放血”。每次要放掉体内300-400毫升的血，这其中就能带出200毫克的铁!起先住院时，每周都要放一次血。王铭已经住院三次，前后放血16次，相当于把全身血都放了一遍还不止。此外，医生还为患者静脉注射一种去铁剂，这样多余的铁就能从尿中排出来，而连他排出来的尿液都是铁锈红色的!

　　放这么多血出来，王铭的身体会不会吃不消?对此，专家表示，每次放血都在保证他造血红细胞、血色素正常的情况下，否则他就有可能转向另一个极端——“贫血”。

　　经过一段时间的对症治疗，王铭的脏器功能也在好转当中。但是专家表示，这种病是终身性的，以后还要定期到医院来“放血”。同时，王铭在饮食上还要配合治疗，比如，动物的肝脏、瘦肉、菠菜等含铁量高的食物都不能吃，就连他最喜欢的南京小吃鸭血粉丝汤也不能碰了。如果饮食控制得好，他以后可以减少放血的次数，从入院期间的每周一次减少到每月一次，到后来可以一年两次。

　　链接：铁也不能随便补

　　专家表示，“铁是把双刃剑”，作为一种氧化剂，铁摄入过多会导致胰腺损伤，可能增加糖尿病患病的危险。因此，有家族史的高危人群或体形偏胖的人，如果担心自己缺铁，可以先去医院检查血色素、铁蛋白等，如果的确缺铁再进补。而且，补铁也最好通过食补。而相当多的患者嗜酒，某些酒中铁含量较高，酒精又能刺激铁的吸收，长期纵酒者肝功能损害也能增加铁的吸收。

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