Brain｜新的诊断标准“再”定义早期痴呆症

　　最新报道，据专家估计，多达三分之一的患者到神经科就诊时，可能会被误诊为早期痴呆症。

　　2020年8月13日，在英国《Brain》杂志上发表的一篇论文中，英国的学者和临床医生合作重定义了一种被广泛认可、却对其知之甚少的疾病诊断概念——功能性认知障碍（FCD）来用于早期痴呆症的鉴别诊断1。

　　FCD症状与多种疾病概念上存在重叠

　　存在FCD表现的患者通常在生活中存在持续的认知障碍，然而脑部影像学检查却未呈现出相应水平的病变。文章中，作者将其定位“内外不一致（internal inconsistency）”的这一特殊表征。出现FCD的患者，通常不能归因于任何神经病理学、全身性或其他精神病学病变。该领域的定义和术语仍在发展，截止该文章发布前，尚未有统一的诊断标准，然而将FCD与存在认知症状的其他非神经退行性病变区分开来是至关重要的，如原发性精神健康问题、睡眠障碍、健康焦虑、药物和酒精副作用、全身性或神经性功能障碍引起的疾病或认知症状。

　　作者强调，FCD在临床上可能很常见，但由于很少被诊断出来，因此许多临床医生也对其知之甚少，部分原因是因为此类患者通常同时满足轻度认知障碍（MCI）或主观认知下降（SCD）的描述性标准。MCI是一种涉及客观认知能力下降的综合征，其年龄通常大于预期年龄，且不会干扰日常生活活动。SCD主要描述了关于认知能力下降的主观感受，没有客观认知缺陷的证据。

　　实际上，涉及MCI和/或SCD的大多数研究，都表明SCD将经由MCI达到痴呆，存在线性进展过程。如果这些患者并没有患上潜在的神经退行性疾病，这表明在早期临床诊断时，对患者症状的定义或存在误区。

　　不再将发展为阿尔兹海默症作为早期认知功能障碍患者的必然趋势

　　作者在论文中强调，理解痴呆症的前驱阶段，对于阐明病因机制和开发针对阿尔茨海默氏病的新型干预措施，显然是非常重要的。然而事实上，临床上有相当一部分被诊断为MCI的患者，会逐渐恢复健康，不再表现出神经系统进行性恶化，这类患者通常介于认知能力正常的人和痴呆症的人群之间。

　　阿尔兹海默症通常具有其明显的生物学特征，临床综合征症状在MCI阶段前就会出现。然而，目前多数研究强调MCI的重要性，以及其可“转化”阿尔兹海默症，暗示了MCI与阿尔茨海默氏痴呆之间的确定性关系。2019年，一项基于早期认知障碍人群的分析显示，研究者随访7年，发现仍然有53％的患者仅诊断为MCI，而有35％的患者恢复为正常认知。

　　存在FCD症状的患者，一定程度上与SCD、MCI患者存在重叠，因此阿尔兹海默症或不再是早期认知功能障碍患者的必然趋势。

　　FCD的诊断和病因

　　FCD的典型临床表现最常见于记忆障碍，通常伴随注意力难以集中。FCD较少涉及非遗忘性认知功能，例如实践、语言或执行功能。与处于神经退行性痴呆的前驱阶段的患者相同，患有FCD的人通常对他们的症状感到焦虑，能够讨论症状特征和应对策略，并且可以表现出轻度但持续的认知缺陷，几乎没有其他临床症状。

　　FCD患者中可以看到相当程度的症状异质性。根据相关损害的程度，FCD病例通常可能还符合SCD、MCI或痴呆症之一的定义。作者强调，应谨慎使用这些纯粹描述性的分类，这是因为它们或已与进行性神经病理学有关。

　　对FCD的更好理解将增强整个认知疾病领域的预后

　　该文第一作者、来自布里斯托尔大学的Harriet Ball 博士说，“提供诊断标准，对于改善FCD和其他认知障碍的诊断、治疗和研究是非常重要的一步。”日常思维过程的障碍是FCD的一个特征，但它常常被误诊为早期痴呆症。FCD虽然也涉及思维过程的损伤，但医生预计它不会像痴呆症那样恶化。从患者的角度来看，FCD的预后与痴呆症并不一致，因此需要不同的治疗和护理。

　　Harriet Ball 博士表示，“作为临床医生，我们的目标是找出早期记忆障碍的原因，尤其是找出那些可以随着时间的推移而改善，而不是恶化到痴呆的症状。对FCD有明确的诊断标准，这将使我们能够更好地确诊FCD，及时向患者及其家属解释病情及其预后。”

　　这一定义将使关于FCD的研究进入一个新的阶段，临床医生可用新定义为为FCD患者确诊。而关于FCD特异性表征的研究也已经开始，包括评估临床标志物和了解流行病学特点，在未来，这样成果将为建立FCD治疗与护理提供新的依据。

　　参考资料：

　　1. Ball， H. A. et al. Functional cognitive disorder： dementia’s blind spot. Brain， doi：10.1093/brain/awaa224 (2020).

　　2. https：//medicalxpress.com/news/2020-08-diagnostic-criteria-early-dementia-mimics.html