8岁女孩为什么要吃“wei哥”？

　　今年9月，一则关于8岁的河南许昌女孩小雅独自去药店买“wei哥”（西地那非，俗称“wei哥”）的视频在网上热传后，再次将“肺动脉高压”这个词推进了公众视野。

　　在世界卫生组织（WHO）网站上，对肺动脉高压的症状如此描述：

　　心功能衰竭是肺动脉高压患者最常见死因之一。

　　虽然WHO的网站上，肺动脉高压被列入“其它慢性呼吸道疾病”一栏内，但中日友好医院呼吸与危重症医学科二部副主任医师万钧却表示：

　　“严格来说，肺动脉高压不是一种疾病，它是一种血流动力学异常现象，很多疾病都可以伴发血液动力学异常，如左心疾病、慢阻肺、肺栓塞等。当然真正肺动脉本身病变也会导致肺动脉高压，这属于动脉性肺动脉高压（即第1类肺动脉高压）。”

　　不管是不是一种疾病，根据相关报道数据，中国有500万—800万人的生命遭受着肺动脉高压的威胁，而获得充分治疗的仅有0.25%。

　　常见病还是罕见病？

　　万钧指出，如果按照病因，肺动脉高压可以分为5类：

　　动脉性肺动脉高压（包含特发性肺动脉高压和遗传性肺动脉高压等，由肺血管本身的病变引起）、左心疾病相关性肺动脉高压、肺部疾病/缺氧性肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压、多种不明机制的肺动脉高压。

　　小雅患的是特发性肺动脉高压，患者需要长期服药控制肺动脉压力。

　　在2018年发布的《第一批罕见病目录》中，特发性肺动脉高压收录其中。但由于我国人口众多，患者人数依然高达百万之多。

　　万钧2016年发表于《中华医学杂志》的文章，对《肺动脉高压诊断和治疗指南》进行了解读，文章中提到了全球肺动脉高压的流行病学数据。

　　成人动脉性肺动脉高压的患病率至少为15/100万，其中特发性肺动脉高压患病率至少为5.9/100万。

　　误诊率高

　　肺动脉高压是一种长期被忽视的疾病。2012年，西班牙肺动脉高压学会建议将每年的5月5日设为“世界肺动脉高压日”后，对肺动脉高压的认识在世界范围内进一步提升。

　　由于患者和医生都对肺动脉高压认识不足，导致临床上肺动脉高压的误诊率非常高。万钧指出，肺动脉高压的症状为呼吸困难、易疲乏、紫绀、有时伴有晕厥，但这些症状都不具有特异性，所以诊断起来较为困难。

　　针对早期诊断困难的问题，万钧的建议是：通过蛛丝马迹寻找原因。

　　如果年轻人出现了呼吸苦难、紫绀、缺氧、昏厥的症状，应警惕肺动脉高压，及时去医院检查。

　　对于老年人来说，如果在原发病的基础上出现了症状加重的情况，也应该考虑合并肺动脉高压的情况，比如左心疾病，如果在原有疾病基础上出现严重的呼吸困难和缺氧，应考虑是否合并了肺动脉高压。

　　医生在临床上还要注意观察特殊人群，如风湿免疫病的患者，在中国发生较多的为红斑狼疮，如果患者出现难以解释的呼吸困难，一定要想到是否合并肺动脉高压。

　　一旦怀疑患者可能合并肺动脉高压，及时安排患者进行心脏彩超、右心导管检查，万钧强调，心脏彩超因其无创性、普及性，成为筛查肺动脉高压的最常用手段，而右心导管则是确诊、评估肺动脉高压的金标准，具有无可替代的价值。

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