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表皮松解性角化过度鱼鳞病什么样?

2017-10-14

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鱼鳞病是一种角化异常性遗传性皮肤病,临床上有多种分型,表皮松解性角化过度鱼鳞病就是其中。很多人仅仅连这个名字都不曾耳闻,更别说了解了。下面就让北京华医皮肤病医院专家给大家介绍一下这种鱼鳞病。

  表皮松解性角化过度鱼鳞病(epidermolytic hyperkeratosis ichthyosis)又称为大疱性鱼鳞病样红皮病,是一种常染色体显性遗传病。

  出生时或出生后不久出现的盔甲样鳞屑,可覆盖大多数或浑身,脱落后露出充血性潮湿面,很快又有新的鳞屑出现。

  表皮松解性角化过度鱼鳞病诊断要点:

  1、出生时即有。

  2、皮损在屈侧较重,特别在腋部、腕肘、腹股沟区等皱褶处更明显,甚至出现灰棕色疣状鳞屑。

  3、全身覆盖盔甲样鳞屑,鳞屑脱落后出现粗糙潮湿的表皮,可见松弛性大疱,其上再度出现鳞屑,如此反复。

  4、皮损可遍布浑身,也可呈限局性及线状等其他异型,如豪猪状鱼鳞病即为以疣状增殖和鳞屑为主的一种异型。

  5、慢性病程,但病情随年龄增长有渐渐减轻趋势。

  6、组织病理示表皮明显角化亢进,可有乳头瘤样增生,颗粒层细胞内水肿,致角朊细胞松解,颗粒变性。

  表皮松解性角化过度鱼鳞病患者皮肤增厚如角质样,有铠甲状鳞屑覆盖于整个身体上。出生后鳞屑即脱落,留下粗糙的潮湿面,可有松弛性大疱,其上可再度形成鳞屑。在四肢屈侧和皱襞部如腹股沟、腕、腋和肘部有灰棕色厚的或疣状鳞屑。其它部位的皮肤也可波及,但较轻。随年龄增长,本病有减轻倾向。有时因皮损擦烂可继发感染引起败血症而死亡。

  如果您作为鱼鳞病患者的家属一定要明白,此病是一种常见又公认的难治之症,即便治疗有效,其疗程也较长,许多病人由于贻误治疗或用药不当,常使患部渐趋发展,影响治疗信心,加重了焦虑与恐惧心理。如果您对患者表现出极度不安与忧虑,这种情况会反过来严重影响患者对疾病的治疗信心。作为家属,要从积极的方向给以关心,安慰与引导,在体谅病人心理创伤,精神痛苦的基础上鼓励病人解除久郁成疾的心理负担,使他们感到家庭的温暖与幸福,以更好地配合医生治疗。

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