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取消关注背景:感染性心内膜炎(IE)通常表现为多系统受累,原因是外周脓毒性栓子和/或皮肤血管炎和肾小球肾炎等免疫现象,类似于特发性血管炎的临床表现。相当比例(8-33%)的IE患者ANCA阳性,这是一种有用的ANCA相关性血管炎的诊断生物标志物。零星的病例报告指出,IE相关的肾小球肾炎可能类似于血管炎,这给诊断和治疗带来了挑战
IE相关性RPGN是IE的一种严重并发症,以肾功能迅速恶化和肾小球肾炎为特征,通常在肾组织学上表现为新月体性肾小球肾炎(CGN)。由于肾脏实体,与IE相关的RPGN/CGN主要在病例报告中报告。Kannan回顾了文献中与IE相关的CGN,在2000年之前只有11个病例被确认
目的:本研究的目的是通过回顾性分析我中心IE相关RPGN患者的临床病理资料,强调诊断挑战并讨论免疫抑制治疗在此类患者中的作用。
方法:选择2004年1月至2021年5月在中国某三级医院临床诊断为IE相关RPGN的患者,并进行回顾性分析。
结果:确定了24名IE相关RPGN患者。所有患者均出现发热和心脏、肾脏、脾脏(79%,19/ 24)、皮肤(63%,15/24)、肺(33%,8/24)和神经系统(17%,4/24)等多器官系统受累。24名患者中有6名(25%)最初被怀疑患有ANCA相关或IgA血管炎。45%的患者ANCA血清反应呈阳性。肾组织学显示大多数患者肾小球系膜和/或毛细血管内细胞过多,伴有广泛新月体。C3优势沉积是免疫荧光的主要模式,并在1例中观察到免疫缺乏坏死性新月体肾炎。所有患者都接受了抗生素治疗,无论是否手术。6名患者因误诊在使用抗生素前接受免疫抑制治疗,7名患者因持续肾衰竭在使用抗生素后接受免疫抑制治疗。24例患者中有3例死于严重感染。所有存活患者肾功能部分或完全恢复。
结论:IE相关性RPGN罕见,由于临床表现重叠,ANCA阳性和缺乏典型的IE表现,与特发性血管炎的鉴别诊断具有挑战性。如果抗生素和手术没有延迟,预后通常是好的。当经过适当的抗感染治疗后肾功能没有得到适当改善时,应根据具体情况谨慎决定是否采用免疫抑制治疗。
原文出处:Ai S, Liu J, Ma G,et al.Endocarditis-associated rapidly progressive glomerulonephritis mimicking vasculitis: a diagnostic and treatment challenge.Ann Med 2022 Dec;54(1)
作者:从医路漫漫
主任医师
白求恩国际和平医院 肾脏病科
主治医师
喀什地区第一人民医院 肾病科
主任医师
广州市第一人民医院(总院) 肾内科
深圳市光明新区中心医院 肾内科
副主任医师
广州市第一人民医院(总院) 儿科
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