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取消关注脱屑性间质性肺炎是一种原因不明的特殊类型的ILD。该病临床表现多样、缺乏特征性改变,主要表现为刺激性干咳和进行性呼吸困难,常伴有全身不适症状。本病易反复发作,肺部体征不明显,早期诊断较为困难。临床上可以通过实验室检查、影像学检查以及病理组织活检来辅助确诊。
一、实验室检查
1.血常规:多数患者外周血嗜酸性粒细胞不高或略增高,病情严重者可有轻度贫血。
2.血生化:部分患者可见肌酐升高及肝酶异常。
3.自身抗体检测:部分患者IgG4水平可能升高。
4.呼吸道标本真菌培养:对于长期应用抗生素治疗而疗效不佳者,应行呼吸道标本真菌培养,以明确是否存在真菌感染。
5.其他:若怀疑存在免疫系统疾病相关性脱屑性间质性肺炎,则需完善抗核抗体谱、补体等指标检测。
二、影像学检查
胸部高分辨率CT是首选检查方法,典型的表现为双肺中下叶分布的网格样病变,其内散在或多发斑片影、磨玻璃影、网格状混杂影、点片状浸润影及实变影,胸膜下呈放射条纹状纹理增粗模糊,通常无纵隔淋巴结肿大,但有时可出现肺门淋巴结增大。随时间推移,网格状病变可以发展为蜂窝肺,同时实变区吸收减少,新旧病变交错镶嵌,形成“地图征”。
三、病理组织活检
取一小块新鲜的组织样本,在显微镜下观察,如果发现肺脏实质细胞被纤维组织所代替,就可以作出病理学诊断。但是需要注意的是,由于脱屑性间质性肺炎病因尚不清楚,因此仅凭病理学结果并不能完全确定诊断,还需要结合患者的临床表现和其他检查结果来进行综合分析。
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