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小儿垂体性侏儒症的表现有哪些?

2021-11-26 08:38:3039健康网

小儿垂体性侏儒症别名小儿生长激素缺乏症,患儿因生长激素缺乏所导致的矮小。身材矮小是指在相似环境下,儿童身高低于同种族、同年龄、同性别个体正常身高2个标准差以上,或者低于正常儿童生长曲线第3百分位。小儿垂体性侏儒症的表现有哪些?跟大家说说

原发性垂体性侏儒症多见于男孩,初生时身长体重往往正常,最初,一、二年与正常小儿差别不明显,自1~2岁以后开始生长速度减慢,停滞于幼儿期身材,年龄越大落后越明显,至成年其身长也多不超过130厘米,但智力发育正常,患儿外观比较其实际年龄为小,

但身体上部量与下部量的比例常与其实际年龄相仿,故各部分发育的比例仍相当。患者头稍大而圆,毛发少而质软,皮肤细而滑腻,面容常比其实际年龄幼稚,胸较窄,手足亦较小。出牙延迟,骨化中心发育迟缓,骨龄幼稚与其同身高年龄小儿相仿,骺部融合较晚。

多数患儿性腺发育不全,第二性征缺乏,至青春期男性生殖器仍小如幼童者,隐睾症颇常见,声调如童音。女性往往有原发性闭经,乳房,臀部均不发达,身材无女性成年人特征,子宫小,外阴如小女孩。甲状腺、肾上腺皮质功能亦往往偏低,但临床症状常不明显。

应用人类生长激素替代补充疗法,可有80%患者有效,剂量每次1~2毫克肌肉注射,每周2~3次。一般第一年疗效显著,2~3年后稍差,可能由于对生长激素产生抗体之故。动物生长激素疗效不佳且易产生抗体。人及猴的生长激素来源不多,一个垂体只能提炼5毫克生长激素,目前尚不能人工合成,也不能广泛应。

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