外甥才出生两天，医生检查说孩子纵沟短，家里人都拿外甥当宝一样，听医生这么说，大家都很担心这个刚刚出生的小宝宝，我想咨询一下，纵沟短是什么原因？
纵沟短是迪格奥尔格综合征患者出生后出现的特殊面貌,这是一种由于胸腺发育不全,末梢淋巴组织和血循环中缺乏T淋巴细胞或T细胞功能障碍,而致本类疾病.迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全健康搜索,是第三和第四咽裂囊发育缺陷的结果.属于原发性细胞免疫缺陷病.
多数完全性DiGeorge病人在婴儿期死亡,不完全性者有的T细胞功能自发改善,生存期较长.对甲状旁腺功能减低及低钙血症,宜长时应用维生素D和钙制剂治疗.严重病例可移植胎儿胸腺组织,以改善免疫功能.国内用引起胎儿的胸腺体外培养14d左右,先后治疗3例免疫缺陷病人,取得一定疗效.也可移植骨髓或淋巴组织,但作用不定.对先天性心血管畸形可手术治疗.
本病的病因是胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常,引起的先天性免疫缺陷.在胚胎第6～10周,胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成.至妊娠第12周,胸腺移行至胸部,此前如这些胚胎组织发育异常,便引起本征.
多数完全性DiGeorge病人在婴儿期死亡,不完全性者有的T细胞功能自发改善,生存期较长.对甲状旁腺功能减低及低钙血症,宜长时应用维生素D和钙制剂治疗.严重病例可移植胎儿胸腺组织,以改善免疫功能.国内用引起胎儿的胸腺体外培养14d左右,先后治疗3例免疫缺陷病人,取得一定疗效.也可移植骨髓或淋巴组织,但作用不定.对先天性心血管畸形可手术治疗.
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