宝宝皮肤干燥粗糙图片
宝宝皮肤干燥粗糙图片
宝宝皮肤干燥粗糙图片
宝宝皮肤干燥粗糙图片
| 干燥综合征是一种自身免疫性外分泌腺体慢性炎症性疾病。它可同时累及其他器官，造成多种多样的临床表现，但以眼干燥和口腔干燥为主要症状。
1.口干 由于唾液减少所致。儿童患者虽有唾液量减少，却无自觉症状。严重者常频频饮水，进固体食物时必须用水送下。部分患者牙齿逐渐发黑，呈粉末状或小片脱落，只留残根称为猖獗龋，是口干燥症的特点之一。舌面干，有皲裂。舌乳头萎缩，使舌面光滑。舌痛，可出现溃疡。腮腺或颌下腺可反复、双侧交替肿大，尤以腮腺肿大为多见，此种表现儿童较成人多见。 2.眼干 由于泪腺分泌减少所致眼部干涩、“沙砾感”、烧灼感。严重者哭时无泪。严重的眼干可导致丝状角膜炎，引起严重的异物感、眼红、怕光及视力下降甚至失明。 其他部位外分泌腺如鼻、咽、喉、气管和支气管黏膜的腺体也可累及，导致鼻腔干燥、鼻出血、声音嘶哑。下呼吸道受累发生慢性支气管炎及间质性肺炎。消化道可见食管运动功能障碍，胃酸分泌减少及萎缩性胃炎。部分患者抗胃壁细胞抗体阳性。部分患者有肝脾肿大。转氨酶增高。部分病例病理改变为慢性活动性肝炎。患者可有肾小管功能缺陷。严重者出现远端肾小管酸中毒和低钾性麻痹，此外，还可发生肾性糖尿病、尿崩症、肾病、肾小球肾炎等。 3.皮肤黏膜 可出现紫癜样皮疹、结节性红斑。外阴分泌腺常受累，外阴皮肤与阴道干燥及萎缩。 一些患者血清中存在抗甲状腺抗体，临床上可并发桥本甲状腺炎。也可伴有血管炎出现雷诺现象及皮肤溃疡。还可出现外周神经受累表现为下肢麻痛，感觉障碍。中枢神经受累可表现为癫痫样发作或精神异常等。患者还可并发单克隆B细胞淋巴瘤。 4.关节肌肉 部分患者有关节痛，但仅有少数病例出现关节炎，部分病例可有肌炎表现。 检查 1.血常规 半数患者可出现轻度正细胞性正色素性贫血，个别患者可出现轻度白细胞计数减少。 2.生化学检查 半数患者可出现血浆白蛋白降低，球蛋白增高。球蛋白升高为多株峰型，主要在γ球蛋白部分，亦可有β球蛋白增高。球蛋白可高达40～60dl，合并多发性肌炎及系统性硬化症者更为明显。 3.免疫学检查 IgM、IgA和分泌型IgA升高，个别患者可发现有巨球蛋白和冷凝集素。由于血液中存有IgG及其复合物，故有时血液黏稠度增加。部分患者抗SSA抗体和（或）抗SSB抗体阳性。半数以上患者类风湿因子阳性。部分患者抗甲状腺和抗平滑肌抗体阳性。凡是抗甲状腺抗体阳性的患者，都有抗胃壁细胞抗体阳性。约半数患者体内存在着抗唾液腺管抗体。部分患者狼疮细胞阳性。近年来又发现有对淋巴样细胞渗出液可溶性核酸抗原的沉淀抗体。结核菌素及二硝基氯苯皮肤试验、淋巴细胞转化试验，均提示细胞免疫机能低下。 4.玫瑰红或荧光素染色试验 1%玫瑰红或2%荧光素行角膜结膜染色，以角膜染色点少于10个点为正常。 5.滤纸试验 是检查泪液分泌减少最简单的一种方法。取35mm×5mm滤纸一张。在其一端5mm处折成直角，将该端置于眼睑结膜囊内，5分钟后测定滤纸湿浸至折叠处的长度，正常人在15mm以上。 6.唾液流量测定 先在腮腺管开口处放一个小杯，再向舌边滴柠檬液数滴，5分钟后收集左右腮腺分泌液，少于0.5ml者为阳性；再咀嚼石蜡4g，并测定10分钟所分泌的唾液量，正常值为10～20ml，本病患者则减少。 7.X线检查 （1）腮腺造影自腮腺导管注入40%碘化油2～3ml，可显示出主导管不规则扩张和狭窄，边缘不整齐，分支导管亦有不同程度的扩张，3～4级小腺管数目明显减少或消失。严重者显示腮腺体实质破坏，碘油潴留，腺泡呈点状、小球状或棉团样扩张。 （2）胸部摄片或CT检查肺部改变多种多样，有广泛网状、结节状或斑片状浸润病灶，以肺底部为著，肺门淋巴结肿大，有时可合并肺炎、胸膜炎或肺不张等。 （3）骨骼摄片四肢小关节改变为骨质疏松。 8.腮腺ECT检查 用放射性核素99m锝静脉注射后行腮腺正位扫描，观察其形态、大小。由于唾液能浓集99m锝，因而可同时收集唾液标本，测定其放射性计数，以反映唾液腺的功能。本病唾液腺功能低下。 |
