近年流行的“冰桶挑战”使得人们关注到一个神经内科的罕见病:肌萎缩性侧索硬化症。为了引起世人的关注与重视,渐冻人协会国际联盟选定每年的6月21日为世界渐冻人日,而2019年6月21日是第19个世界渐冻人日。关爱渐冻人,需要我们用爱为他们解冻。
“渐冻人”又称“葛雷克氏症”,在英国被称为“运动神经细胞病”,在美国被称为“卢伽雷症”。
由于运动神经元控制着使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动,如果没有神经刺激它们,肌肉将逐渐萎缩退化。
由于感觉神经并未受到侵犯,它并不影响患者的智力、记忆或感觉,病情的发展一般是迅速而无情的。
从出现症状开始,渐冻人症病患平均寿命在2-5年之间。渐冻人症被世界卫生组织列为与艾滋病、癌症等并列的5大绝症之一。
一代理论物理学大师、科学巨匠霍金是位“渐冻人”。霍金在诊断 ALS 后存活期却长达 55 年,其中的原因一直令广大神经科医生好奇不已。影响ALS 患者生存期的因素有很多,孙逸仙纪念医院医院神经内科的肖颂华主任医师认为以下四点为影响生存期的关键因素。
小至17岁就发病的患者也不少,30多岁的患者更是常见。
ALS有误当颈椎病、神经炎的可能性,高度怀疑可查肌电图。
科学家表示,这一发现可能为开发ALS有效疗法提供新思路。
1992年11月,“渐冻人”协会国际联盟成立,目前全世界已有40多个国家和地区的50多个“渐冻人”协会加盟。而渐冻人这一罕见病的钻研道阻且长,渐冻人也亟待社会与人们的理解。关注渐冻人,了解他们面临的境况并予以关怀,是我们力所能及的事情。