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　　原发性胆汁性肝硬化(Primary Biliary Cholangitis， PBC)是一种慢性、进展性的自身免疫性疾病，主要影响肝脏中的小胆管。这种疾病会导致肝脏中的胆汁排泄受阻，进而引发炎症和肝细胞损伤。如果未经治疗，PBC可能会逐渐发展为肝硬化，甚至肝功能衰竭。

　　原发性胆汁性肝硬化是如何造成的？

　　1. 自身免疫反应：PBC的确切原因尚不完全明确，但目前的研究认为它与身体的免疫系统错误地攻击自身的胆管细胞有关。这种自身免疫反应导致胆管受损，从而影响胆汁的正常流动。

　　2. 遗传因素：尽管不是直接遗传的疾病，但研究表明，有家族史的人更容易患上PBC。这意味着遗传因素可能在某种程度上增加了某些人患病的风险。

　　3. 环境因素：某些环境因素，如病毒感染、化学物质或药物，可能触发免疫系统对胆管的攻击。然而，具体的触发因素尚未完全确定。

　　4. 激素因素：PBC在女性中更为常见，这可能与女性的激素水平有关。一些研究还发现，患有其他自身免疫性疾病的女性，如甲状腺疾病或风湿性疾病，更容易患上PBC。

　　5. 微生物因素：近年来的研究开始关注肠道微生物群与PBC之间的关系。虽然这方面的研究仍在进行中，但已经有一些初步证据表明，肠道微生物的变化可能与PBC的发展有关。

　　总的来说，原发性胆汁性肝硬化是由多种因素共同作用的结果，包括自身免疫反应、遗传、环境和激素因素。了解这些因素有助于我们更好地理解这种疾病，并为其预防和治疗提供线索。如果您或您认识的人有关于PBC的疑虑，建议及时咨询医生，进行相关检查和评估。

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