2024-11-21 23:36:25
横纹肌肉瘤(RMS)是儿童期罕见的软组织肿瘤,占儿童肿瘤的%左右。其临床表现多样,异质性强,预后与肿瘤原发部位、大小、压榨及进犯四周组织、器官水平以及病理类型有关。横纹肌肉瘤可发作于全身任何部位,临床表现取决于肿瘤的原发部位。原发部位以头颈部(40%)及泌尿生殖零碎(25%)罕见,其次爲四肢、躯干等其他部位。头颈部横纹肌肉瘤可分爲三个区域,辨别爲脑膜旁,眼眶及非眼眶、非脑膜旁区域。横纹肌肉瘤诊断时约有25%发作远处转移,其中肺是罕见的转移部位,约占40%~45%,其次是骨髓转移,约占20%~30%,骨转移占10%。横纹肌肉瘤对放疗敏感,放疗是其医治的重要手腕之一。中国政府网发布的《儿童及青少年横纹肌肉瘤诊疗标准》建议:在有条件的状况下,尽量思索采用质子放疗,能更洼地维护靶区四周的正常组织和器官。01超50%的儿科患者承受质子医治放疗是横纹肌肉瘤的重要医治手腕。关于手术切除风险大的患者,术前部分放疗可以降低横纹肌肉瘤细胞活性,减少肿瘤体积和手术范围。术后放疗适用于可疑肿瘤残留、切缘阳性、淋巴结转移及病理类型爲腺泡型的患者。国际儿科肿瘤学会年会(SIOP)研讨报告,关于非脑膜旁头颈部横纹肌肉瘤能否放疗是影响5年无事情生活期(EFS)的独立预后要素。而当横纹肌肉瘤因四周重要器官或其他缘由无法停止手术时,可用放射疗法替代手术。质子医治因其具有布拉格峰的共同物理特性,可以大大增加肿瘤四周正常组织的受照剂量,有利于增加不良反响风险。尤其是用于眼眶、脊髓以及泌尿道等重要解剖部位,可不同水平地增加急性及迟发型副反响及早期毒性。因而,近年来世界各地的质子医治中心数量迅速添加。尤其是在美国,超50%的儿科患者承受质子医治,以医治中枢神经零碎肿瘤、骨肉瘤、如组织肉瘤(横纹肌肉瘤具代表性)、脊索瘤和软骨肉瘤、视网膜母细胞瘤、神经母细胞瘤、霍奇金淋巴瘤、辐射诱发的肿瘤等多种恶性肿瘤。目前,越来越多的研讨标明,质子医治替代手术医治无法手术的患者,具有良好的效果。02质子医治在维护关键构造方面势无可否认质子医治在儿科横纹肌肉瘤的医治中惹起了国际外的极大关注。Ladra等人对参与前瞻性临床研讨的患者停止了初次比拟剂量学研讨,其中包括一系列受横纹肌肉瘤影响的各种疾病部位的患者。提取的数据证本质子医治跟光子放疗的肿瘤靶区掩盖率类似。但质子医治对肿瘤四周安康组织的保存率更高。详细而言,质子医治方案在一切的肿瘤部位和30个反省构造中的26个中显示出对风险器官的剂量增加,在地方和侧边病变中都察看到分明劣势,特别是在后者。此外,跟串联陈列的器官(如穿插、脑干和脊髓)相比,平行陈列的器官(如颞叶、下颌骨)以及对低剂量敏感的器官(如下丘脑和性腺)有更分明的好处。质子医治在维护同侧和对侧关键构造方面具有无可否认的劣势。03医治眼眶横纹肌肉瘤5年无停顿生活率92%Ladra等人2004年启动一个前瞻性II期研讨,以评价质子医治横纹肌肉瘤患者的后果。该研讨共归入了57例不同疾病部位的患者,包括27例脑膜旁横纹肌肉瘤和19例眼眶横纹肌肉瘤。中位随访工夫爲47个月。3年总生活率爲81%,5年总生活率爲78%,3年和5年的部分控制率都爲81%。眼眶横纹肌肉瘤显示出了好的后果,5年无停顿生活率爲92%。总的来说,质子医治在维护肿瘤四周重要器官组织上无可否认的劣势,使其失掉了越来越多人的认可。
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