恶性胸膜间皮瘤病人男性多于女性（2︰1）。大多数病人在40～70岁之间，国外病人平均年龄60岁，我国只岁。恶性间皮瘤患者的典型临床表现包括胸痛、呼吸困难、咳嗽、体重减轻、疲乏，偶伴发热和夜间盗汗。上述症状可在确诊前就存在数月。恶性胸膜间皮瘤患者可能出现腹围增加、腹痛或腹部不适、便秘、恶心，偶可出现脐疝。恶性心包间皮瘤常见的临床表现是猝死，常在尸检时发现，其他症状包括呼吸困难、发热、夜间盗汗、充血性心力衰竭、限制性心包炎、心包积液、心包填塞和心肌梗死等。鞘膜间皮瘤常表现为单侧睾丸包块。

恶性间皮瘤患者查体时发现的异常体征包括，叩诊浊音，听诊时呼吸音减弱，双侧胸廓不对称。早中期病变常局限于单侧胸腔。常见的转移部位包括纵隔和肺门淋巴结、病变对侧胸膜、肺和胸腔。肝、骨、脑转移较少见。局部广泛进展的病变常引起死亡，死因常是呼吸衰竭或心力衰竭。

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