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　　原发性胆汁性肝硬化(Primary Biliary Cholangitis， PBC)是一种慢性进行性的肝脏疾病，主要影响肝内的小胆管。随着疾病的进展，胆管受到损伤，导致胆汁流出受阻，进而引发一系列的健康问题。本文将详细探讨PBC如何影响身体健康。

　　1. 肝功能受损

　　PBC首先影响的是肝脏的功能。由于胆汁的流出受阻，肝脏无法正常地分泌和排泄胆汁，导致肝功能逐渐下降。患者可能会出现黄疸、疲劳、食欲不振等症状。

　　2. 皮肤瘙痒

　　胆汁酸在体内积累是PBC的一个典型症状，这会导致皮肤瘙痒。这种瘙痒可能是持续性的，尤其在晚上更为严重。

　　3. 骨质疏松

　　胆汁酸的积累还可能影响到骨骼的健康。胆汁酸可以干扰钙的吸收，导致骨质疏松，增加骨折的风险。

　　4. 脂溶性维生素缺乏

　　由于胆汁在脂肪的消化和吸收中起到关键作用，PBC患者可能会出现脂溶性维生素(如维生素A、D、E和K)的缺乏。这可能导致夜盲症、骨折、肌肉无力等问题。

　　5. 门脉高压

　　随着PBC的进展，肝脏内的血流受到阻碍，可能导致门脉高压。这会增加食道静脉曲张出血的风险，这是一种严重的并发症，可能导致大量出血。

　　6. 肝功能衰竭

　　在PBC的晚期，肝脏可能完全丧失其功能，导致肝功能衰竭。这是一个生命威胁的状况，需要立即医疗干预。

　　7. 其他并发症

　　PBC还可能与其他自身免疫性疾病有关，如Sjogren's综合症、类风湿关节炎等。这些疾病可能会进一步影响患者的生活质量。

　　总之，原发性胆汁性肝硬化是一个复杂的疾病，它不仅影响肝脏，还可能影响到身体的其他部分。对于PBC患者来说，早期诊断和治疗是非常重要的，以减缓疾病的进展并预防并发症的发生。

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