北京联科中医肾病医院

正式宣布:北京肾病医院排行榜“医线热门资讯”抗肾小球基底膜(GBM)肾病——一种罕见,发展迅速,甚至可能危及生命的肾病

2024-10-13 15:58:08 北京联科中医肾病医院

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正式宣布:北京肾病医院排行榜“医线热门资讯”抗肾小球基底膜(GBM)肾病——一种罕见,发展迅速,甚至可能危及生命的肾病

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北京联科中医肾病医院是国内治疗肾病实力雄厚的医院,重点开展的慢性肾炎、慢性肾衰、IgA肾病、肾病综合征、尿路感染等临床及研究,诊治了数以万计的国内外肾脏病患者,临床疗效受到了患者的普遍好评。

抗GBM肾病属于一种罕见的自身免疫性疾病,也是一类肾内科较少见的急危重症,属于急进性肾小球肾炎的一种,可迅速发展为尿毒症,此类患者进展迅速,危及生命,治疗难度大。

该病的特点是在外周血中科检测到抗GBM抗体和/或肾活检发现GBM上可见IgG呈线样沉积。

主要受累器官是肺和肾脏。病变局限在肾脏时称为抗GBM肾炎,肺和肾脏同时受累时称为肺出血-肾炎综合征(Goodpasture综合征),统称为抗GBM病。

发病人群特点

抗GBM病有两个发病高峰,一个高峰在20-30岁,多见于男性,常表现为Goodpasture综合征,二个高峰在60-70岁,女性多见,仅肾脏受累。我国二者并见。抗GBM肾病可能与感染、环境因素和遗传背景相关,约半数以上患者有上呼吸道感染的前驱病史,其中多为病毒性感染。

抗GBM病临床特点

肾脏病变:主要的表现是血尿、蛋白尿,多数病人早期就出现少尿和无尿,肾功能进行性下降,数周或数月内可达到尿毒症水平。如果早期未予积极治疗,大部分病人进入终末期肾病。

肺部病变:肺受累为不同程度的肺出血,表现为咳嗽、痰中带血或血丝,也可以表现为大咯血,严重者可以发生窒息而危及生命。肺出血可为首发症状,也可在肾脏受累后发生,后者多见。

诊断及治疗

血清学或肾组织活检免疫荧光检查发现抗GBM抗体阳性和新月体性肾小球肾炎,即可诊断为抗GBM肾病。

一旦怀疑抗GBM肾病,需要及早进行强化血浆置换同时给予糖皮质激素冲击和环磷酰胺治疗。早期血浆置换可及时有效地清除患者体内的抗GBM抗体,提高生存率,改善肾脏预后。

临床抗GBM病虽然发病率低,一旦不幸患病,及早诊断及治疗,若发现不及时,错失治疗时机,则预后较差,需要终身肾脏替代治疗。

因为肾脏强大的代偿功能,部分患者早期并没有明显的临床表现,有时仅仅是表现为泡沫尿、镜下血尿,因此您一定不能忽视早期的泡沫尿及肾功能损伤,专科就诊,全面排查,一旦诊断,治疗应该争分夺秒!

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