强直性肌营养不良症是一种肌肉慢性进行性疾病，病因尚不明确，可能与遗传有关，主要表现为肌肉强直、无力，临床上尚无根治方法，但可以通过药物治疗、物理治疗、饮食调理等方法控制病情的发展。

1、肌肉强直：多见于四肢近端肌肉，尤其是肩胛带肌、骨盆带肌等，表现为抬头、翻身困难，可出现颈屈、前屈、后仰等姿势异常。由于肌肉强直，导致关节活动范围减小，可出现关节强直、畸形的情况;

2、肌肉无力：主要表现为肢体肌肉，尤其是四肢近端肌肉无力，以手部屈伸、上抬困难为主，可出现抬头、举臂困难等表现。由于肌肉无力，可能会导致动作笨拙，穿衣、起床等动作较为困难;

3、姿势异常：患者存在肌强直时，可能会出现异常的姿势，如穿衣困难、起立困难、前屈后仰等，部分患者会出现头部转动困难的情况，存在眼球转动困难的表现;

4、其他：部分患者还可出现不规则流涎、吞咽困难、呼吸困难等表现，少数患者会出现智力下降、反应迟钝、恐惧、急躁、焦虑等表现。

因此，强直性肌营养不良症患者，需做好日常护理，避免摔倒、褥疮、肺部感染等不良事件的发生。家属应做好患者的心理护理，多与患者沟通，帮助患者树立战胜疾病的信心和勇气。同时应遵医嘱用药，尽量避免使用具有心脏毒性的药物，如卡马西平、苯妥英钠等，应用药物期间，应定期监测血药浓度，以减少药物造成的不良反应。

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