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什么是淀粉样变性？

医学上的淀粉样变性疾病，是指淀粉样的蛋白质物质沉积在组织内引起的一组病变。由于这种蛋白质遇碘时，可被染成棕褐色，再加硫酸后呈蓝色，与淀粉遇碘时的反应相似，故称之为淀粉样变性。

要知道这种淀粉样物质的来源，就要从血液中的白细胞说起。人体的白细胞是由多种细胞共同组成的，包括中性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞、嗜酸细胞、嗜碱细胞和浆细胞等。正常情况下，浆细胞可以产生免疫球蛋白，主要作用是防治病毒等微生物感染，例如新型冠状病毒的感染。浆细胞会产生不同种类的免疫球蛋白，当浆细胞只能产生单一的一种免疫球蛋白，单克隆免疫球蛋白时，就可以断定病人得了恶性浆细胞病 。

我们今天讲的原发性淀粉样变性就是由单克隆轻链造成的，也就是恶性浆细胞病的一种。这些异常的单克隆轻链，和血浆中的另外一种蛋白结合后，就形成了一种很难降解的新的异常蛋白，形成淀粉样物质在体内各脏器细胞间的沉积，致使受累脏器功能逐渐衰竭。

淀粉样物质喜欢沉积的地方包括肾脏、心脏、肝脏、肺、肠道、血管和神经，当组织和器官中沉积的淀粉样物质达到一定量时，组织和器官的功能就会出现异常。

沉积在肾脏，病人会表现出肾脏问题：如蛋白尿、肾功能不全；

沉积在心脏，就出现心脏血管问题：心脏肥大、心功能不全，如心律失常、血压低；

以及在胃肠道、肝脏沉积，导致消化道功能异常。发病以中老年为主，男性多于女性。

淀粉样物质有几十种，我们把这种单克隆轻链淀粉样物质造成的淀粉样变性，统称为原发性淀粉样变性。

有原发就有继发。继发性淀粉样变性疾病多数都由感染引起，尤其是慢性感染，如结核、瘤性麻风、梅毒等如慢性骨髓炎、烧伤、截瘫伴褥疮、慢性肾盂肾炎、血吸虫病、免疫性疾病类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、进行性硬化症、Still病、银屑病关节炎、Reiter综合征、结节性多动脉炎。只是在这些继发性淀粉样变性疾病中，其危害不如原发性那么大，而且，其预后主要取决于原发疾病。

如何诊断淀粉样变性？

该病缺乏特异性的临床表现。如果怀疑是淀粉样变性疾病，对受损伤的器官进行穿刺活检，才可以明确诊断。因为肾脏是常见的受累器官，肾活检技术又比较成熟，所以，肾脏病医生经常发现淀粉样变性疾病。

临床上50岁以上的男性，出现原因不明的肾病综合征时，如果怀疑原发性淀粉样变性所致肾损害，即可通过肾活检确诊。其他部位病理检查 可见淀粉样蛋白沉积，也可确定诊断。如有慢性感染灶、类风湿性关节炎、多发性骨髓瘤或其他肿瘤同时存在，应高度怀疑为继发性淀粉样变性病肾损害，如长期血透患者有骨关节病表现时，应疑为球蛋白蓄积所致淀粉样变性病。肾病理学检查是确立诊断的可靠方法。

如何治疗淀粉样变性疾病？

因为原发性淀粉样变性的原因是血液里面的浆细胞恶变，所以根本的治疗是去除体内病变的恶性浆细胞。就目前来讲，清除恶性浆细胞比较好的方法有三种：一是自体造血干细胞移植；二是普通的化疗；三是新的药物化疗。治疗方案很复杂。需要到专科医生处就诊。

如果一个50岁以上的病人出现蛋白尿，不能确诊原因，就应该做肾活检。如果伴有舌体肥大、心脏问题、吞咽缓慢，就更应该怀疑是淀粉样变性疾病。对于久治不好的肾病综合征，而且逐渐加重的，一定要做肾活检。

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