先天性单侧肺动脉缺如

　　【关键词】 肺动脉;先天畸形;诊断

　　[摘要]目的 认识先天性单侧肺动脉缺如(UAPA) 的病理生理和临床表现，以期得到早期诊断和治疗。方法 报道1例经胸片、超声心动图、胸部CT，最后手术证实的UAPA，并复习相关文献。结果 UAPA虽较罕见，但临床症状和胸片可为其提供诊断线索，CT、MRI和血管造影有确诊价值。结论 UAPA的早期诊断可避免病情恶化和改善预后。

　　[关键词]肺动脉;先天畸形;诊断

　　先天性单侧肺动脉缺如(unilateral absence of pulmonary artery, UAPA)是一种罕见的肺血管畸形，诊断和治疗均有一定难度。UAPA常合并其他先天性心脏病，单独发生者少见，尤其是左侧。国外报道自 1978―2000年107例未合并其他先天性心脏病的UAPA中左侧仅40例[1]，国内仅见少数个案报道。本院新近发现1例左肺动脉缺如，并经手术证实，现报告如下并复习相关文献。

　　1 临床资料

　　1.1 一般资料 患者男，29岁，因咳嗽、少痰伴咯血约350ml于2005年5月收住入院。平时受凉后易出现咳嗽、咳痰，有时痰中带血，未予诊治。查体：发育正常，胸廓对称，左肺可闻及少许湿音。心率84次・min-1，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，无杵状指。

　　1.2 实验室检查 心电图示不完全性右束支传导阻滞、左心室高电压。超声心动图见左室内径增大(58mm)，左房饱满(内径39mm)，肺动脉压24mmHg (1mmHg=0.133kPa)。右心房、右心室大小正常，主动脉根部内径正常，搏动好。电子气管镜见左上叶尖后段血性分泌物，未见新生物。胸部X线示左侧胸廓缩小，纵隔轻度左移，左肺门血管影变小，左膈上抬，左肺容积减少(图1)。胸部CT纵隔窗示左肺动脉缺如，纵隔左偏。肺窗示左肺血管纹理稀疏，肺容积缩小。其间见斑片状渗出影，为肺泡出血。

　　1.3 治疗 拟进一步行CT增强扫描和肺动脉造影检查时患者出现大咯血，4h内出血约800ml，给予补液、输血，紧急转外科手术治疗。术中见左肺脏层胸膜增厚，色红润，表面遍布网状血管，顺应性欠佳，上叶明显发育不全，尖段呈黑色，质韧，下叶明显萎缩，贴伏于肋膈窦和心膈角处，斜裂发育不全。左肺动脉缺如，肺静脉狭窄，直径约0.5cm，支气管动脉有2支显著增粗，直径约0.4cm，下肺韧带内有3支直径约0.2cm来自降主动脉的血管，侧支循环丰富。分离肺时，肺裂口出血明显，压力较高，向外喷射。予以行左肺切除术。术后病理报告示左肺发育不良伴肺不张，左上肺出血性梗死，左肺胸膜脏层纤维组织中见较多厚壁血管，符合临床肺动脉干缺如侧支循环丰富的改变。术后病人痊愈出院。

　　2 讨 论

　　2.1 发病率 自1868年Fraentzel首次报道UAPA来，国外报道的发病率约1/20万。UAPA多合并法乐四联症、动脉导管未闭等先天性心血管畸形，单纯性左肺动脉缺如极为罕见。1962年Pool等[2]报道的98例UAPA中单纯性32例，多发生于右侧。Ten Harkel报道的107例UAPA中左侧占37%。1977年至今，国内报道168例，男57.7%，女42.3%，比例无明显差异;右肺动脉缺如24%，其中72%合并心血管畸形，左侧占76%，但单纯左肺动脉缺如报道仅3例。

　　2.2 病理生理 UAPA是一种先天性肺血管畸形，其特点是主肺动脉与肺实质内肺血管之间的连接段单侧缺如，而缺如侧肺动脉的远端部分和肺内的血管常存在[3]，可能是胚胎发育初期第6对主动脉弓的一侧发育缺陷或过早闭塞所致。UAPA主要的病理生理特点为：(1)患侧肺血供差。正常主肺动脉是与升主动脉在胚胎发育第3、 4周由总动脉干发育而成。UAPA病人患侧主肺动脉缺如，患侧肺的供血动脉主要为支气管动脉和起源于升主动脉或降主动脉的迷走动脉。此外，还可来自无名动脉、肋间动脉、内乳动脉、锁骨下动脉、冠状动脉等。患侧肺的侧支血管随着年龄增长逐渐形成，这些侧支可能起源于主动脉或头臂干等冠状动脉的分支血管以保证肺灌注。在单纯左肺动脉缺如的病人，肺侧支循环的建立非常困难。从手术中发现，此病人的侧支起源于降主动脉，虽已建立了丰富的侧支循环，但供血较差，常致咯血。(2)肺动脉高压。由于主肺动脉缺如，供血来自主动脉的分支动脉及发育不好的侧支循环，故缺血缺氧，使血管收缩，管壁增生，血管腔狭窄、闭塞，肺血管阻力增加，则易导致肺动脉高压。(3)呼吸功能下降。通气下降，换气减少，通气/血流比例失调，致肺气肿。(4)心功能降低。理论上，心肌灌注时可能会由于侧支的迂回现象导致心肌缺血，但有人采用 201T闪烁描记法未发现此现象。因为心肌灌注时，左向右分流发生在心脏收缩期，而不是舒张期[4]。可是，随着肺动脉压力的升高，肺循环阻力增加，右心发挥其代偿功能，克服肺动脉阻力而发生右心室肥厚。当肺动脉压升高超过右心室负荷时，右心失代偿，右心排血量下降，右室收缩末期残留血量增加，舒张末压增高，促使右心室扩大和右心衰。而高原缺氧和妊娠期心脏负荷增加是诱发的重要因素。

　　2.3 临床表现 UAPA患者早期多无症状，故常易被忽视。往往到出现大量咯血、严重肺动脉高压,或者妊娠、并发高原性肺水肿等危及生命时才引起重视。常见的症状有： (1)反复肺部感染。UAPA患者肺内低通气使得纤毛清除能力下降和炎性细胞堆积，因此容易造成肺部感染。(2)咯血。UAPA病人肺内形成广泛的侧支循环，但侧支循环发育不好，血供较差，故易出现咯血，严重的可出现大咯血。(3)活动后胸闷、气急。此症状常出现在肺动脉高压形成以后，随着肺动脉压力的升高，右心功能损害会加重活动耐量受限的程度，高原缺氧和妊娠期心脏负荷增加是诱发的重要因素。本例患者有反复肺部感染，但一直未引起重视，只当普通的受凉感冒治疗，直至出现大咯血才到医院就诊。UAPA常见的体征有：患侧胸廓缩小，呼吸音减低，心脏与纵隔向患侧移位;偶在心底闻及收缩期杂音，有肺动脉高压者可出现肺动脉瓣区第二心音亢进。

　　2.4 诊断 UAPA的早期诊断很重要，不仅可以延缓病情进一步恶化，也可以改善预后。避免高原性肺水肿或妊娠，及由此所导致的破坏性结果[3]。

　　2.4.1 胸部X线 是最有价值的常规影像检查方法，有重要的提示作用，并能同时反映并存的肺部病变情况。典型表现是患侧肺动脉血管影小，肺纹理稀疏，容积缩小，膈肌上抬和纵隔向患侧移位[4]。

　　2.4.2 超声心动图 可以明确有无其他先天性的心脏血管畸形，也可测定有无肺动脉高压。近年来应用越来越普遍，但由于受肺动脉局部解剖因素影响，增益不足，透气窗图像受一定限制，对于初诊患者，漏诊率较高。

　　2.4.3 增强CT 增强CT纵隔窗直接征象为缺如侧肺动脉起始部或近端呈盲端，血管壁规则，断端光滑，远端未见显影，亦未见相延续的血管影。间接征象在单发者多可合并不同程度的肺动脉高压，因此有右房室大、主肺动脉及对侧肺动脉扩张等，可见同侧乳内或肋间动脉等侧支血管扩张征象。肺窗示肺动脉缺如侧不同程度的肺纹理细小稀疏、肺野透亮度增高、肺容积缩小，多反映同侧肺发育不全。对于明确诊断极有帮助。

　　2.4.4 核磁共振 能更清晰地显示肺动脉。在诊断心血管畸形方面也有了很大进步，较心导管检查更具无创特点。但由于肺动脉内流速相对较缓的不含氧静脉血与组织信号强度相似，故对肺部动脉和肺部病变的观察价值有限。

　　2.4.5 核素肺灌注显像 原理是以放射性标记微粒直径大于肺毛细血管直径为基础，从静脉注射放射性核素标记的微粒随血流到达肺血管床，一过性嵌顿在肺毛细血管或肺小动脉内成像。若一侧肺脏无放射性物质分布，即可诊断为该侧肺动脉缺如，继而指导临床行进一步检查，但如有右向左分流(如合并重度肺动脉高压或主动脉骑跨等)，核素可经动脉侧支进入缺如侧肺脏，出现该侧肺内有放射性分布，造成漏诊。

　　2.4.6 心血管造影 是目前诊断的金标准，其中应包括肺静脉楔血管造影术。心血管造影不仅能反映UAPA的位点和侧支血管情况，而且能同时反映并存的心血管畸形，但不足之处是有创、价高、费时，并具有一定的危险性，且不能反映可能并存的肺部病变[5]。肺静脉楔血管造影术相对安全，能使隐藏的肺动脉显影。

　　2.5 治疗UAPA的治疗目前尚无良策，主要是对症治疗。如防治反复的肺部感染，治疗咯血，有肺动脉高压者可长期应用血管舒张剂(如钙拮抗剂)、静脉泵入前列环素、吸入NO等，有助于改善生存率。手术治疗包括：(1)患侧肺动脉重建。 如果有大量的侧支动脉导致肺动脉高压、咯血，可使用患侧侧支循环重建。国外认为大多数UAPA的肺内动脉一级和次级血管是存在的，因此将肺动脉主干与患侧肺内动脉吻合后，对降低肺动脉压力，改善预后有良好效果[6]。但一般用于2岁以下儿童，且需行肺静脉楔血管造影了解肺内肺动脉情况。(2)选择性肺侧支血管栓塞和结扎。(3)患侧全肺或肺叶切除术。如果有反复严重的肺部感染和难以控制的咯血，可行患侧全肺或肺叶切除术。本病例最后因大咯血行左肺切除术，术后恢复良好。总之，UAPA病人的早期诊断不可忽视，如病人出现不明原因的反复肺部感染、咯血、肺动脉高压，要考虑UAPA的可能。其诊断有赖于胸片、超声心电图、增强的CT扫描和血管造影。早期诊断可以尽早进行相应的治疗，防止病情进一步恶化，改善预后。

（实习编辑：陈晓双）