从看到勺子到叫出「勺子」：解读命名障碍

　　老年人或者言语障碍患者常常这样描述自己的症状，“话在嘴边说不出”，“常用的东西叫不上名字来”，“指着帽子说鞋子”。这些现象都提示可能出现了某种命名障碍。

　　命名，简而言之，就是说出一个物品或概念的名字，是人类口语表达的重要部分。命名能力正常与否直接影响口语表达的流利性、完整性和能否完成口语交流的目的。

　　我们以一个常用物品“勺子”为例，一步步解析正常人从看见“勺子”这个物品，到说出“勺子”这个词，都需要哪些大脑皮层专门区域和神经网络参与。

　　一、视觉对证命名的主要相关皮层和加工过程

　　1.视觉识别过程：目标物品“勺子”的外形信息通过视网膜-视觉传导通路，最终到达枕叶初级视觉皮层中枢，枕颞叶联络纤维将目标物品的视觉信息传递到颞叶相关皮层区域，该部位皮层通过分析目标物品的形态，颜色等信息判断此物为自己熟悉的物品。

　　2.语义激活过程：颞叶前端皮层区域中里储存着物品和抽象概念的相关信息。视觉皮层将客观物品的视觉信息传递到颞叶皮层，与之相关的语义信息被激活。以勺子为例，跟这个物品相关语义表征有：材质是金属，有柄，前半部分凹形可容纳食物，吃饭用的等等。这一整套表征信息被激活并与语义词典中的条目进行比对，使我们确定这个物品是勺子而不是筷子或其他。语义信息的编码总和，称之为语义记忆或者语义词典，与之密切相关的皮层区域位于双侧颞叶前端和颞叶底部梭状回区域。

　　3.词汇提取过程：词汇化过程是把上一个过程中确定的物品概念转换成特定的词条，并激活该词的语音表征如音素、韵律。参与语音提取和词汇化的主要皮层区域是优势半球颞叶后部，尤其是颞上回的后部和缘上回。在词语提取过程中常见的障碍是，患者不能搜索或选择恰当的词汇和语音表征，在口语中表现为“舌尖现象”，话到嘴边就是说不出。患者可能反复强调自己知道这个物品，甚至围绕该物品的语义特征进行迂回描述，例如“这是喝汤用的，我常常用”等。此时检查者如果给与起始音提示，患者会立即产生该词的语音形式而毫无语音障碍，因此属于词语提取困难。

　　4.语音输出过程：完成词语的提取过程后，是词语的语音输出过程。首先运动相关皮层形成言语运动计划，涉及发音器官的选择、排序和激活，转化成运动神经传导冲动到喉、舌、唇、呼吸肌等发音器官，精确控制肌肉收缩的顺序、位置、时间等才能形成正确的音和律。主要皮层位于优势半球额下回后部、中央前回运动皮层和岛叶。皮层形成和执行该运动计划障碍会出现发音错误和发音困难，甚至是言语失用。言语失用症是发生在大脑皮层水平的失语症，不同于发生于喉咽舌唇等运动器官水平的构音障碍。

　　二、命名检查的临床意义

　　命名检查是一个简单的测试作业，却体现了大脑皮层复杂的语言加工过程。命名的加工起于对于目标物的视觉感知，止于发音器官的运动反应。物品的视觉印象经视觉传导通路进入视觉皮层，继而传至优势半球语义相关区域完成语义辨识过程，确定物品的语义概念，然后激活在颞叶相关皮层储存的词汇和语音信息，经过弓形纤维传到额下回后部激活发音计划，最后通过运动皮层和相应的喉舌唇齿发音器官完成发音运动。

　　在认知检查中，命名检查在一方面反映了语言域的功能，另一方面可以作为失语症的筛查检查。几乎所有与语言加工有关的皮层区域和联络纤维都参与了视觉对证命名，因此，各种类型的失语症都表现出或轻或重的命名障碍。临床医生通过分析命名障碍的特征和其他伴随症状，判断语言加工过程的某个环节和特定皮层区域发生了病变，有助于鉴别言语障碍的不同病因，制定更有针对性的治疗和康复计划。

　　另外，命名障碍在失语症的病程中出现相对较早，且容易被患者和家属发现。因此，如果发现患者经常出现不能正确命名常用物品，要及早到语言门诊就诊。

　　三、命名障碍最常见于哪些神经科疾病？

　　（一）慢性起病脑部疾病

　　1.语义型原发性进行性失语：主要病变区域位于双侧颞叶前部。患者除了突出的命名障碍以外，还有显著的单词理解障碍。在疾病早期，患者能描述大部分物品的用途，语义记忆大部分保留，但不能在相应皮层语义词典中完成该物品的语义激活。随着命名障碍和听理解障碍进一步加重，患者逐渐丧失物品的语义知识，不能描述物品的用途。

　　2.logopenic型原发性进行性失语：主要病变区域位于优势半球颞叶后部和缘上回。患者自发语言的流利性轻度下降，主要表现为流利语言的中间出现的犹豫、停顿、找词困难。患者命名困难是由于对于词语的提取困难造成的，同时伴有复述障碍。

　　3. 非流利型原发性进行性失语：主要病变区域位于优势半球的额下回，患者自发语言流利性显著性下降，其命名困难伴有发音失用、说话费力，大量的语音性错语和语法障碍，可快速进展为缄默状态。

　　4.阿尔茨海默病：典型阿尔茨海默病以情景记忆障碍为主要表现，其早期语言障碍不显著。随着整体认知功能的减退和颞顶叶病变累积到一定程度后，中度阿尔茨海默病患者也出现命名困难、提取障碍、长句复述困难，但程度相比原发性进行性失语患者要轻。鉴别中重度阿尔茨海默病失语和原发性进行性失语主要靠病史、认知和语言障碍特征和临床进展情况。

　　5.正常老化和焦虑抑郁：舌尖现象同样见于正常老化和焦虑抑郁患者。与失语症不同的是，正常老化的命名障碍要显著轻于失语症的患者，且不伴有言语流畅性下降、听理解障碍和复述障碍。影像学检查没有器质性病变。

　　（二）急性起病的脑部疾病

　　脑血管病：脑血管性疾病累及上述语言相关皮层和联络纤维都会导致命名障碍，其中最常见的是大脑中动脉供血区的梗死。不同病变部位造成的命名和言语障碍也有不同的临床表现。累及颞叶的梗死，患者出现命名障碍、听理解障碍、语言流利性保留，但由于听不懂他人的语言，往往出现答非所问，不知所云的情况。累及额下回和岛叶的梗死，患者自发语言的流利性下降，说话费力、缓慢、语量明显减少等运动性失语的表现。如果梗死病灶累及颞顶叶交界区，患者表现为传导性失语，除了命名困难，还伴有复述困难，整体表达的流利性和完整性受累较轻。

　　其他累及优势半球语言相关皮层的疾病如脑炎、线粒体脑肌病、脑外伤等都可能出现命名和言语障碍，其特点取决于病灶的位置和范围。

　　四、命名障碍的综合治疗

　　1. 原发病的治疗：根据造成言语障碍的不同病因，急性起病者如脑血管病、脑炎、线粒体脑肌病，或慢性起病者如阿尔茨海默病、logopenic型原发性进行性失语，选择不同的病因治疗方法。

　　2. 药物治疗：中枢神经系统兴奋性氨基酸受体拮抗剂已经被证实可以改善神经系统变性病造成的言语和整体认知功能障碍，但对于改善其他病因造成的言语障碍还有待进一步明确。

　　3. 语言康复治疗：同其他神经系统变性病一样，康复治疗是药物治疗的重要补充，有重要的临床价值。1977年，Linebaugh CW 等人针对命名困难的患者，制定了分级线索提示康复理论和方法。1995年Boyle M等针对语义障碍患者进行语义网络康复理论和方法，针对言语失用症和发音紊乱的患者进行语音康复。2016年文献报道了规律命名训练可以改善并减缓患者命名功能的衰退，使其命名能力得到一定的保护。

　　五、语言障碍门诊

　　语言是人脑高度进化的结果，是大脑皮层的高级功能。言语障碍是脑部疾病的常见症状，对患者的日常生活影响巨大。由于语言的评估需要专门临床检查方法和流程，大部分综合医院神经内科没有语言障碍门诊和专业技术人员。

　　宣武医院神经内科自2016年起正式开设语言障碍专病门诊，有专门从事认知障碍和语言障碍诊疗的医生和技师，还配有专门的语言康复护士帮助患者进行语言康复训练，希望能提高我国言语障碍相关疾病的诊断和治疗水平。

　　总结

　　命名障碍是脑部病变的常见症状。不同的病因（如急性起病的脑血管病、慢性起病的原发性进行性失语和阿尔茨海默病）都会引起命名困难。临床医生根据命名障碍和失语的特点，鉴别不同的病因和病变部位，制定药物加康复的综合治疗方案，可以改善或者保护患者言语功能。