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　　公布：北京白癜风专科医院 北京关于人体黑素的合成途径，黑色素的合成必须有3种物质参与：合成黑素的主要原料酪氨酸、催化酪氨酸转变为黑素的主要限速酶TYR和参与此催化过程的氧元素。

　　TYR是黑素合成的关键酶，它是一种含铜的金属氧化还原酶，每个亚基含有2个金属铜离子，2个铜离子分别与蛋白质分子中的组氨酸相结合，另有一个内源桥基将2个铜离子联系在一起，构成TYR催化氧化反应的活性中心。

　　在黑色素的合成过程中，有3种形式的TYR参与催化反应，分别是氧化态、还原态、脱氧态，三者的区别在于双核铜离子活性中心的结构不同。

　　长期以来，人们都认为TYR的催化剂和底物只有L，DOPA，并没有L，酪氨酸，但现有研究证实，作为反应底物的L，酪氨酸和作为催化剂的L，DOPA在TYR上均有结合位点。

　　TYR位于黑素小体的膜上，催化L，酪氨酸变成L，DOPA，为黑素合成过程中的限速步骤。酶从细胞核转运至黑素小体中，当铜离子被氧化以后会导致酶失活，随后可被L，DOPA、抗坏血酸等给电子体所激活。基于此，该酶可利用超氧阴离子作为黑素合成的底物。

　　酪氨酸羟化酶I邻近TYR，同样位于黑素小体膜上，催化L，酪氨酸转换为L，DOPA，促进TYR的激活。

　　在细胞质中，苯丙氨酸羟化酶催化L，苯基丙氨酸转换为L，酪氨酸，也有着促进TYR激活的作用。

　　因此，上述3种酶决定了黑素合成的起始步骤。TRP，1 和TRP，2同样位于黑素小体膜上，是黑素细胞和恶性黑色素瘤细胞中含量丰富的一种糖蛋白，两个蛋白的具体功能至今仍不明确。目前认为，TRP，1可能在激活和稳定TYR、黑素小体的合成和增加真黑素、褐黑素的比例等过程中发挥作用。TRP，1 突变可引起肤色变浅，能与磷酸化的TYR形成复合体，从而可能对TYR的激活和稳定起作用，抑制TRP，1 的表达会引起黑色素提的结构异常。TRP，2 则类似于一个变异异构酶，与TYR相似，需要一个金属离子激活，只是TRP，2 需要锌离子激活。

　　真黑素和褐黑素均来源于共同前体多巴醌，多巴醌是由常见氨基酸L，酪氨酸经由TYR氧化生成的产物，且多巴醌在黑素形成的初期阶段就已形成。

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