石家庄蓝天中医院孟利娟主任指出, 牛奶咖啡斑(Café au lait spots)是一种色素沉着病损,其颜色从浅棕色到深棕色,其边界可能为平滑或不规则。牛奶咖啡斑的大小和数目变异大,通常是神经纤维畸形病的早期表现。幼儿时皮肤缺损发展较快,且可能变大,2岁时更明显。
95%的Ⅰ型神经纤维畸形病患者出现咖啡斑。其它如McCune-Albright 综合症、结节性硬化和Fanconi贫血的患者也可见到。
牛奶样咖啡斑主要是黑色素沉着增加,在Ⅰ型神经纤维畸形病患者中黑色素细胞明显增加。
Ⅰ型神经纤维畸形病诊断标准:
1) 青春期前牛奶咖啡斑 直径大于5mm,数目在6个或以上,青春期后牛奶咖啡斑 直径大于15mm。
2) 两个或以上任何类型神经纤维畸形或1个丛状神经纤维畸形
3) 腋窝或腹股沟区出现雀斑
4) 视神经胶质畸形
5) 两个或以上Lish结节(虹膜错构畸形)
6) 明显骨性缺损,如蝶骨发育不良或长骨骨膜变薄,有或没有假关节
Ⅰ型神经纤维畸形病与Ⅱ型神经纤维畸形病鉴别:Ⅱ型神经纤维畸形病又称为中央型神经纤维畸形病,其合并有听神经畸形,常见于中年期患者,而Ⅰ型神经纤维畸形病多见于儿童患者。
治疗咖啡斑,疗法选择是关键
在咖啡斑的治疗上,传统治疗手段已经由冷冻、同位素、磨削,手术过渡到激光,激光虽然相对于其他破坏性疗法有一定安全优势,但由于疗法单一,不能触及到咖啡斑的病灶黑色素细胞,在临床上也只能作为一种辅助手段使用。
石家庄蓝天中医院孟利娟主任提醒:在咖啡斑的治疗上,“千篇一律”的疗法不适用所有患者,针对性制定合理化诊治方案,选择专业的医疗机构去除咖啡斑尤为重要。
多元化联合诊疗体系有效去除
多元化联合诊疗体系突破传统疗法去咖啡斑的局限性,针对咖啡斑病发根源,通过深层爆破击碎黑色素细胞颗粒,使之随新陈代谢排出,完成去除咖啡斑的目的。
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