小儿癫痫治疗方案及药物推荐！

　　小儿癫痫性脑病是严重的脑部疾病，通常具有特征性的脑电图表现，难治的癫痫发作以及严重的神经发育迟缓。其治疗是一件具有挑战性的事情，不同类型的癫痫在治疗上也具有相似之处。不同类型癫痫抗癫痫药物（AEDs）选择推荐：

　　1、Ohtahara 综合征（OS）

　　出生3个月内起病，神经发育预后差，通常早期死亡。常见的发作类型为强直性痉挛，局灶性肌阵挛发作。OS 后期可发展为 West 综合征和 / 或 Lennox-Gastant 综合征。脑电图特征性地表现为爆发-抑制。

　　病因包括基因突变、线粒体异常、大脑皮质畸形、非酮症性高甘氨酸血症、围产期缺血损伤。生物素酶缺陷也可引起 OS。治疗通常采用抗癫痫药物（AEDs）联合应用，包括传统 AEDs，如托吡酯、左乙拉西坦和苯巴比妥，经常辅以肌肉注射 ACTH，口服强的松或 / 和维生素 B6。亚叶酸对 STXBP1 基因缺失的患者有帮助。生物素应用于生物素酶缺陷的患者。

　　2、早期肌阵挛性脑病

　　癫痫发作后的时期被称为发作后期。在发作期，部分或者整个大脑过度兴奋。过度兴奋期后大脑会停工，导致身体的无力。或半侧肢体无力，还会出现运动、感觉的障碍、语言或视力的问题，这种情况称为Todd瘫痪。在发作后期，患者可以感觉十分疲惫。肌肉会出现酸痛，头痛同样很常见。一些患者发作之后会出现精神症状。

　　3、婴儿游走性部分性发作

　　发生于6个月内婴儿的一种严重癫痫综合征。两侧大脑半球多灶性、游走性放电发作。患儿有头小畸形、神经发育停滞或倒退和明显残疾。治疗困难，抗癫痫药物控制不良。有使用溴化物得到过较好反应，其他取得过疗效的药物包括司替戊醇、氯硝西泮、左乙拉西坦。Cilio 等静脉应用左乙拉西坦治疗 2 例患儿，均有效地控制了癫痫持续状态。

　　卢非酰胺在一些患儿身上显示了潜在的疗效。氨己烯酸和卡马西平也联合使用。拉科酰胺也可能是有效的。迷走神经刺激和生酮饮食效果不确切。

　　4、West 综合征

　　多数患儿在出生后 1 年内发病，新生儿的发病率为 1/2500-4000。主要特征性表现包括婴儿痉挛发作、精神运动发育停滞和脑电图高度节律失调，表现为弥漫性不规则高波幅慢波夹杂棘波、尖波。痉挛发作通常发生在初醒或睡前。

　　产前和围产期病因占总病例的 40% 以上，包括中枢神经系统畸形、神经皮肤综合症、代谢障碍、新生儿缺血缺氧性脑病、中枢系统感染等。与之相关的遗传因素包括染色体异常和单基因缺陷。对传统 AEDs 治疗不敏感。治疗方法包括肌肉注射 ACTH、口服类固醇、氨己烯酸， 后者对结节性硬化症患者特别有效。其他使用的药物有托吡酯、维生素 B6，但效果不清楚。

　　5、Dravet 综合征

　　新生儿的患病率为 1/20000~40000。特征性表现为一侧性或全面性阵挛或强直阵挛，常由发热诱发，甚至表现为发热性癫痫持续状态在 1 岁以内。稍晚可能出现其他类型的癫痫发作，包括肌阵挛、不典型失神发作和局灶性发作。患儿可能会出现行为改变，包括自闭症倾向，以及由 1~4 岁学习障碍。有强有力的证据表明司替戊醇能有效控制癫痫(联合使用丙戊酸和氧异安定)，只有很少的证据显示托吡酯、唑尼沙胺、丙戊酸、溴化物、生酮饮食对治疗有效。

　　6、Landau-Kleffner 综合征（LKS）

　　也称获得性癫痫性失语，好发于3~7岁的儿童，男女之比为 2：1。特征性表现为逐渐或突然的听觉性失语和语言表达障碍。所有 LKS 患儿均有脑电图异常，常见的为慢波睡眠期持续棘慢波(CSWS)，在至少85%非快速动眼睡眠期伴发癫痫。

　　70%患儿合并癫痫发作，通常在睡眠期间，10岁之后得到改善。常见的癫痫类型有部分运动性发作、全面性强直-阵挛发作、不典型失神发作。AEDs可控制癫痫发作，但不能改善语言功能。传统药物如苯巴比妥、卡马西平、苯妥英不起作用。丙戊酸钠、氧异安定、氯硝西泮、乙琥胺可能会改善症状和减少癫痫发作。氨己烯酸和非尔氨酯可能也有效果。类固醇和静脉注射免疫球蛋白有助于减少癫痫发作和改善症状。手术治疗如多处软膜下横切术(MST)在一些病例显示也有效。

　　7、Lennox-Gastaut 综合征（LGS）

　　是一种严重的小儿癫痫性脑病综合征，特征性表现为多种癫痫发作形式、智力发育落后、脑电图呈现阵发性快节律和发作间期弥漫性慢棘 - 慢波发放(～2 Hz)、脑电图背景活动减慢。常见的癫痫发作形式有强直性发作、失张力发作、肌阵挛发作、非典型失神发作。LGS 占 5 岁之前发作儿童癫痫的 1%~4 %，在男孩中更常见。

　　LGS 可分为特发性和症状性。病前无智力发育迟滞，无背景疾病，无病因可寻，初诊检查无神经系统异常，也无神经影像学异常者列为特发性。如果能找到一个可能的病因则诊断为症状性，这样的病人约占 70 %。这些潜在的病因包括脑炎、脑膜炎、结节性硬化、脑畸形(例如皮质发育不良)、新生儿窒息 、创伤。治疗LGS抗癫痫药物有

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