更新发布：聊城血液病医院本周推荐-白血病前的警报：骨髓增生异常综合征（MDS）探秘血液病医院排行榜：1.济南血液病医院2.山东济南血液病医院3.济南血液病医院4.济南血液病专科医院，济南血液病医院自建院以来一直秉承着疗效至上的理念全心全意为患者服务，院内现设有血液科、肿瘤科、中医科、中西医结合科、急诊医学科、医学影像科、医学检验科、超声诊断科、临床免疫科为各类血液病（急性白血病、慢性白血病、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、血小板减少症、过敏性紫癜、白细胞减少症、血小板增多症、真性红细胞增多症、淋巴瘤、骨髓瘤）患者提供专业、全面、精准、系统的诊疗。
一、什么是骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征（MDS），一组起源于造血干细胞，以血细胞病态造血，高风险向急性髓系白血病（AML）转化为特征的异质性髓系克隆性疾病。MDS疾病风险分层是治疗方案选择的重要临床依据之一。对于较低危患者以改善患者外周血血细胞减少和提高生活质量为主要治疗目标；而较高危患者以清除MDS恶性克隆和延长生存期为主要治疗目标。
MDS有哪些分型？
FAB分型：FAB分型侧重于细胞形态学特征，主要基于外周血和骨髓中原始细胞的比例和特定细胞类型进行分类。
•难治性贫血（RA）
•难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多（RARS）
• 难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）
•慢性粒-单核细胞白血病（CMML）
•未分类的MDS（MDS-U）
WHO分型： WHO分型系统在FAB分型的基础上，进一步考虑了细胞形态学以外的其他因素，如细胞遗传学、染色体异常、免疫表型和分子生物学特征。
•难治性贫血（RA）
•难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多（RARS）
•难治性贫血伴多系异常（RCMD）
•难治性贫血伴原始细胞增多-1（RAEB-1）
•难治性贫血伴原始细胞增多-2（RAEB-2）
•慢性粒-单核细胞白血病（CMML）
•5q-综合征•不能分类的MDS（MDS-U）
发病机制遗传因素：
某些遗传变异或基因突变可能增加患MDS的风险。
环境因素：长期接触苯、甲醛等化学物质，以及放射线照射等物理因素，也可能导致MDS的发生。
其他因素：如年龄、性别、种族、吸烟、饮酒等生活习惯，以及一些慢性疾病，如实体肿瘤、自身免疫性疾病等，也可能与MDS的发病有关
临床表现
贫血：患者常表现为面色苍白、头晕、乏力等症状。这种贫血通常是慢性的，早期患者可能无明显不适感。
出血：由于血小板减少，患者可能出现皮肤瘀点、瘀斑，鼻出血，牙龈出血等。在严重情况下，可能出现消化道或颅内出血。
感染：由于白细胞功能异常或数量减少，患者容易感染，常见症状包括发热、咳嗽、咳痰等。骨痛：部分患者可能会出现骨痛，有时甚至需要使用止痛药来缓解疼痛。
肝脾肿大：某些MDS患者可能会出现肝脾肿大的症状。
临床治疗
1、支持治疗：包括成分输血、促红细胞生成素（EPO）、粒细胞集落刺激因子（G-CSF）或粒细胞-巨噬细胞克隆刺激因子(GM-CSF)和去铁治疗。
免疫调节剂治疗：常用的免疫调节药物包括沙利度胺和来那度胺等。部分患者接受沙利度胺治疗后可改善红系造血，减轻或脱离输血依赖，然而患者常难以耐受长期应用后出现的神经毒性等不良反应。
免疫抑制剂治疗：免疫抑制治疗（IST）包括抗胸腺细胞球蛋白（ATG）和环孢素A。
去甲基化药物：常用的去甲基化药物包括5-阿扎胞苷（azacitidine，阿扎胞苷）和5-阿扎-2-脱氧胞苷（decitabine，地西他滨）。去甲基化药物可应用于较高危组MDS患者，与支持治疗组相比，去甲基化药物治疗组可降低患者向急性髓系白血病（AML）进展的风险、改善生存。
造血干细胞移植：造血干细胞移植（HSCT）是目前治疗MDS的方法，造血干细胞来源包括同胞全相合供者、非血缘供者和单倍型相合血缘供者。
化疗：较高危组尤其是原始细胞比例增高的患者预后较差，化疗是选择非造血干细胞移植（HSCT）患者的治疗方式之一。可采取AML标准3+7诱导方案或预激方案。
诊疗技术——中西医结合治疗体系
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