河南省医药科学研究院附属医院专家-自身免疫性肝病是什么

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自身免疫性肝病是一组由于自身免疫异常导致的肝脏病变，突出特点是患者出现肝损伤的同时，血清中存在多种自身抗体。虽然病因和发病机制尚不清楚，但是在该类疾病患者中均可观察到不同程度的自身免疫现象，即免疫系统由于识别或其他原因误将自身组织认定为外来侵入体而进行攻击。

肝脏作为人体代谢重要的实质性器官，主要包括肝实质细胞、血管及胆管组成。自身免疫性肝病根据主要损害的肝脏组织及细胞类型不同，可以分为以肝细胞损伤为主的自身免疫性肝炎，以及以肝内胆管损伤为主的原发性胆汁肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）；还包括近年来新加入的IgG4相关性胆管炎（IAC）共有四大类。如前三种类型中任意两种同时出现，则称为重叠综合征。临床上重叠综合征多见。

自身免疫性肝炎：

是一种慢性进展性自身免疫性肝病，女性患者多见，多数隐袭性起病，临床症状及体征各异。常见表现包括乏力，恶心，呕吐，上腹部不适或疼痛、关节痛、肌炎、皮疹等。部分患者无明显临床症状及体征，只在做生化检查肝功能异常时才发现。少数患者表现为急性、亚急性甚至暴发性起病。部分患者伴发其他自身免疫性疾病，如干燥综合征、类风湿关节炎等。

主要实验室检查异常表现为血清转氨酶升高，高丙种球蛋白血症和自身免疫抗体炎性等；组织病理学检查主要表现为界面性肝炎和门管区浆细胞浸润。

该类疾病若未得到有效治疗，可逐渐进展为肝硬化，导致肝功能失代偿而死亡或需进行肝移植。

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