新闻报导：北京联科中医肾病医院推荐指南罕见病IgG4相关性肾病有哪些临床表现
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北京联科中医肾病医院是国内治疗肾病实力雄厚的医院，重点开展的慢性肾炎、慢性肾衰、IgA肾病、肾病综合征、尿路感染、IgG4相关性肾病等临床及研究，诊治了数以万计的国内外肾脏病患者，临床疗效受到了患者的普遍好评。
IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是近年来新定义的一种由免疫介导的慢性炎症伴纤维化和硬化的疾病，可出现多器官损害，以受累脏器肿胀、硬化、组织中IgG4阳性、浆细胞浸润及血清中IgG4增高为临床特点.由于炎性浸润及纤维化可导致器官和组织的肿大及硬化，发生阻塞或压迫症状，易形成炎性假瘤及肿块性病变，常被误诊为恶性肿瘤。以肾功能衰竭为主要表现的就称为IgG4相关肾病。
本病以中老年男性多见，多发年龄在50岁左右，日本报道其患病率为/10万～/10万，我国尚无流行病学数据。2018年5月11日，该疾病被列入国家卫生健康委员会等5部门联合制定的《di一批罕见病目录》后已经越来越被专家们所重视。
二、病因IgG4相关性肾病的病因尚不明确，目前发现可能与遗传易感性、环境因素或自身免疫反应相关。
三、临床表现以慢性隐匿或亚急性发病，全身症状不明显，多合并过敏性疾病，如湿疹、哮喘、外周血嗜酸性粒细胞增多症等，其临床症状多种多样，易误诊误治，男性多表现为胰腺受累，女性多表现为泪腺和涎腺受累。除此之外，还会侵犯腮腺、肝脏、胆管、肺脏、肾脏、甲状腺、腹膜后及动脉周围组织、中枢神经系统、皮肤等，多因累及不同器官或组织而出现不同的临床表现。
01累及泪腺、唾液腺、腮腺表现为腺体无痛性肿大，质地偏硬，活动性差，口、眼干涩。
02累及甲状腺，表现为单侧或双侧甲状腺肿胀，质地硬，伴发声及吞咽功能障碍，可有食欲欠佳、劳累乏力等。
03累及胰腺，可出现轻度腹痛、周身乏力、恶心、厌食、休重下降、黄疸等。
04累及肝脏及胆管，表现为黄疸、上腹部疼痛、发热、肝功能异常等，可进展为肝纤维化及肝硬化。
05累及肺脏，出现弥漫性或局限性肺间质纤维化，表现为干咳、咳痰、哮喘、呼吸困难、胸痛等。
06累及中枢系统，出现肥厚性硬脑膜炎或脊膜炎、垂体炎，包括多尿、食欲下降、全身不适、性欲下降等症状。
07腹膜后纤维化，表现为腰腹部疼痛或不适、下肢水肿，腹膜后病变可压迫腹主动脉、下腔动脉、输尿管等，从而出现肾盂输尿管积水或肾功能衰竭。
08主动脉病变，可导致动脉瘤、主动脉炎、主动脉夹层，压迫严重可致动脉瘤破裂。
09皮肤受累，可表现为银屑病样斑块、非特异性斑丘疹和红斑、瘙痒性皮疹、紫癜性皮疹和末端指关节缺血。
10肾脏受累，表现以夜尿增多、水肿、尿中泡沫增多，或单纯尿检、血肌酐或影像学异常就诊，部分患者就诊时已进展至肾功能不全、甚至需透析治疗。多数患者肾脏并非疾病的首发表现，就诊时往往已出现多个脏器损害。
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