上腔静脉综合征又称上腔静脉阻塞综合征，是指各种原因造成上腔静脉及其主要属支完全或不完全阻塞，导致上腔静脉系统的血液回流受阻所产生的一组症候群。上腔静脉综合征的病因主要有以下3种：①恶性肿瘤，原发性支气管肺癌是上腔静脉综合征常见的病因，其次为淋巴瘤、转移瘤、侵袭性胸腺瘤和生殖细胞肿瘤等；②良性病变，包括纵隔良性肿瘤、非特异性纵隔炎、结节病、自发性静脉血栓形成等；③医源性因素，随着血管内介人技术的广泛推广应用，医源性因素所导致的上腔静脉综合征呈明显增多趋势。近几年的多项研究表明，约35%的上腔静脉综合征是由医源性因素，特别是血管内医用器械(中央静脉导管、心脏起搏器、置入式心脏除颤器等)置入术所引发的。
在临床上，上腔静脉综合征患者通常有颜面部和颈部水肿、颈静脉怒张、咳嗽、呼吸困难及上肢静脉压升高等症状和体征，在严重的患者还可出现精神异常等脑水肿的症状。一般情况下，临床症状与上腔静脉梗阻的平面(以奇静脉弓为界)及侧支循环建立的情况有关。由恶性肿瘤引发的上腔静脉综合征患者，多伴有原发疾病相关的临床表现。在此仅阐述由恶性肿瘤所导致上腔静脉综合征的CTV表现，其他病因详见上腔静脉血栓部分。
原发性支气管肺癌目前是上腔静脉综合征常见的病因，其次为纵隔的淋巴瘤、转移瘤、生殖细胞肿瘤、侵袭性胸腺瘤和食管癌等。CTV检查不仅可以发现无明显临床症状的亚临床患者，而且还有助于上腔静脉综合征的病因学诊断，明确上腔静脉阻塞的平面、程度、范围和侧支循环建立的情况，对治疗方案的制订具有十分重要的指导意义。
肺癌侵犯上腔静脉在CT平扫时即可发现位于纵隔旁两肺上叶的软组织肿块，密度均匀或不均匀，边缘有不规则毛刺，与纵隔分界不清；增强扫描可清晰显示肿瘤对上腔静脉的压迫与侵蚀，表现为肿瘤与上腔静脉管壁分界不清，甚至侵入管腔内生长，上腔静脉管腔受压变形或不规则变细，梗阻平面远端的静脉血管扩张，当上腔静脉完全闭塞时表现为强化的上腔静脉管腔突然截断，梗阻平面以下完全无对比剂充填，可伴有胸腔积液、心包积液等表现。利用多平面重组和容积再现技术，有助于显示位于胸腹壁或脊柱旁纡曲、增粗的侧支循环血管，确立梗阻平面
前、中、后纵隔同时受累为纵隔淋巴瘤的特点。在 CT扫描时霍奇金淋巴瘤多表现为纵隔内多发肿大的淋巴结，密度均匀，部分病变相互融合形成软组织肿块；非霍奇金淋巴瘤则多表现为纵隔内呈浸润性生长的巨大软组织肿块，可伴有胸腔积液、心包积液。增强扫描时淋巴瘤一般呈轻-中度均匀强化。淋巴瘤对上腔静脉一般为单纯的压迫作用，造成上腔静脉、左侧锁骨下静脉的管腔呈鼠尾状狭窄甚至闭塞，梗阻远端的血管扩张
纵隔转移瘤原发灶以支气管肺癌多见。表现为纵隔内多发肿大的淋巴结，病变较大时可相互融合形成较大的软组织肿块，病变中央液化坏死常见，增强扫描时呈不均匀环形强化。侵犯上腔静脉和其他纵隔血管时，表现为与受累血管的分界不清，或侵入管腔内生长，造成管腔狭窄，其至闭塞
其他纵隔恶性肿瘤平扫表现为纵隔内的不规则软组织肿块，边界不清，密度均匀或不均匀；增强扫描病变有不同程度的强化征象，包绕上腔静脉或侵入上腔静脉管腔内生长，造成上腔静脉梗阻或闭塞，可见不同程度侧支循环。
上腔静脉综合征时开放的侧支循环血管主要分布在胸部和上腹部，表现为增粗、纡曲的小血管影。CTV检查时，大密度投影和容积再现重组技术有助于显示广泛开放的侧支循环血管及其与腹腔脏器、大血管的关系。不同梗阻部位和侧支循环形成的关系见图17-10，以帮助我们更好地理解上腔静脉梗阻后的血流动力学变化。
胸部侧支循环血管主要包括以下4种通路。
①奇静脉-半奇静脉系统：当上腔静脉梗阻平面位于奇静脉弓以上时，表现为平面远心端血管强化，血流经肋间静脉等侧支血管汇入奇静脉系统;当梗阻平面在奇静脉弓以下时，可见明显强化的奇静脉与半奇静脉血流汇入下腔静脉系统(图17-11)。
②椎静脉和肩胛下静脉从：可借助腰升静脉与奇静脉和(或)下腔静脉相连通(图 17-11)。
③纵隔静脉-食管静脉-膈静脉从：经膈下静脉或与肝静脉分支沟通，将血流引入下腔静脉。
④胸外侧静脉-胸腹壁静脉丛：主要为内乳静脉、侧胸壁静脉与上腹壁静脉。此外，在部分患者，还可见到心包静脉的侧支循环开放(图17-9B)。
腹部的侧支循环血管除表现为纡曲、增粗的腹壁浅静脉、上腹壁静脉、直肠静脉丛等血管外(图 17-11C)，还可伴有肝局部的血流灌注异常，表现为门静脉期肝实质局灶性的异常强化，延迟扫描时与正常肝实质密度相当，常见于肝左叶、尾叶和肝裸区，主要因侧支循环静脉与门静脉或肝静脉分支沟通所导致。在上腹部 CT扫描时，上述征象对上腔静脉综合征具有一定的提示意义。
胸腹壁水肿表现为胸腹壁皮下脂肪层密度增高、胸腹壁结构层次模糊、皮下软组织增厚。
上腔静脉综合征的影像学表现具有特征性，根据CTV征象多可做出明确诊断，但应注意病因学方面的鉴别。
肺癌侵犯上腔静脉需要与纵隔原发恶性肿瘤相鉴别；前者软组织肿块的中心常位于肺组织内，边缘呈分叶状，伴有毛刺；纵隔原发恶性肿瘤的病变中心局限在纵隔内，一般与肺组织分界清晰；多平面重组图像可多角度显示病变与纵隔的关系，有助于鉴别诊断。
恶性肿瘤侵犯上腔静脉还需与良性肿瘤、纤维素性纵隔炎等所导致的上腔静脉综合征相鉴别。
良性肿瘤对上腔静脉主要为压迫、推移的作用。由于上腔静脉下段位于心包内，前面及两侧均被浆膜性心包遮盖，部位较固定，可移动度较小，在受压时容易闭塞，从而导致上腔静脉综合征。CTV检查时，良性肿瘤多有明显的边界，与邻近组织器官和大血管分界清晰，可资与恶性肿瘤鉴别。
恶性肿瘤侵犯上腔静脉需与纤维素性纵隔炎相鉴别。纤维素性纵隔炎是发生于纵隔的良性病变，以纤维组织慢性增生为特点，中纵隔多见；常继发于组织胞浆菌病、结核等特异性感染，也可出现于部分腹膜后纤维化和接受纵隔区域放疗的患者。CT 扫描表现为纵隔内正常的脂肪密度为软组织肿块所取代，边界不清，上腔静脉可受压闭塞(图 17-12)。MR检查有助于鉴别诊断，由于富含纤维组织，纤维素性纵隔炎在T1WI上表现为含有低信号区域的软组织肿块，低信号区域在T2WI上也呈低信号，增强扫描时无强化。
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