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山东治疗真性红细胞增多症医院 什么是真性红细胞增多症?

2023-04-24 济南血液病医院 举报/反馈

山东治疗真性红细胞增多症医院 什么是真性红细胞增多症?真性红细胞增多症是一种罕见的骨髓性肿瘤,特征为骨髓中红细胞、白细胞和血小板的异常增生,导致血液黏稠度升高和血栓形成。该病通常发生于中年或老年人,男性患病率略高于女性。

真性红细胞增多症的病因尚不完全清楚,可能与某些基因突变有关。其中常见的是JAK2 V617F基因突变,这个突变会导致JAK2蛋白激酶活性上调,促进血细胞增生。此外,其他基因变异如MPL和CALR也与真性红细胞增多症相关。

真性红细胞增多症的临床表现较为复杂。早期症状不明显,但随着病情进展,病人可能出现头痛、眩晕、视力模糊、面色潮红、手足发热和疼痛等症状。由于红细胞过多,血液黏稠度升高,容易形成血栓,导致心脏病、中风等严重并发症。此外,真性红细胞增多症还可引起脾脏和肝脏的肿大。

诊断真性红细胞增多症需要通过骨髓活检和遗传学检测等多项检查来确定。一旦确诊,治疗应着重于缓解症状和预防并发症。常见的治疗方法包括药物治疗、放血和化疗等。药物治疗通常使用羟基脲、干扰素和JAK2抑制剂等,以抑制血细胞增生。放血则是通过取出一定量的血液来降低血液黏稠度。化疗通常用于治疗难以控制的真性红细胞增多症。

虽然真性红细胞增多症目前无法治好,但患者可以通过积极治疗和改变生活方式来缓解症状和预防并发症。建议患者保持充足的水分摄入、避免长时间久坐或站立、戒烟限酒等。

总之,真性红细胞增多症是一种严重的骨髓性疾病,因其高发病率及严重并发症而备受关注。虽然目前尚无根/治方法,但及早诊断、积极治疗和健康生活方式可以有效提高患者的生活质量和生存率。

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