30多岁的隋先生,不知道从何时起容貌慢慢发生了变化,原本瘦长的脸变得又大又圆,耳朵鼻子也变大很多,鞋子的尺码也一直在长。开始他以为自己发福了,直到一天偶遇了几年不见的朋友,惊讶地说他长相变了。回家后,隋先生拿出9年前的照片对比,发现自己真的变了。隋先生随即到医院就诊,经诊断他的脑垂体上长了肿瘤,导致出现肢端肥大症。
垂体深居在大脑底部,个头很小,像颗黄豆,却是全身内分泌腺中最复杂、最重要的一个。过去认为垂体腺瘤发病率较低,但近年来患者逐年增多,已成为排名第二位的神经系统肿瘤。垂体腺瘤分很多种类型:一种是垂体泌乳素腺瘤,泌乳素高导致没有月经,性功能差,无法生育;一种是生长激素腺瘤,青春期前发病,个子很高长成巨人,像有的篮球运动员、柔道运动员就患有此病;成年后发病的就是肢端肥大症,容貌逐渐变丑,下巴变大、颧骨增高、手脚增大;还有一种是促肾上腺皮质激素增多引起的满月脸、水牛背,常伴发痤疮、糖尿病等。
由于中国地域广、医疗水平、医疗知识差距大,有些基层医院的医生都不认识这个病。有经验的专科医生根据面容改变即可直接确诊。因为经济发展不平衡,医疗水平不一样,这类疾病容易误诊。由于垂体腺瘤隐蔽性强,有些患者拖到10年以上才发现,拖的时间越长治疗效果越差,到后期还有猝死的风险。
目前手术切除肿瘤是肢端肥大症患者的首选治疗方法。对于微腺瘤患者,以及局灶生长、具有潜在手术治愈可能的大腺瘤患者,推荐将手术作为一线治疗方案。10年以上的垂体腺瘤光靠手术效果不佳,术后还需服用药物治疗。对于侵袭性或巨大腺瘤,须术前使用3~6个月生长抑素类似物,这对改善手术结果,减轻心肺合并症及麻醉相关风险,提高术后缓解率有很大帮助。
中国垂体腺瘤协作组组长、北京协和医院神经外科主任 王任直
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