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取消关注克雅病cjd晚期通常表现为意识障碍、精神行为异常、肌阵挛、运动迟缓、共济失调,这些症状可能表明疾病进展到了晚期阶段,建议紧急就医。
1.意识障碍
克雅病是由朊蛋白基因突变引起的中枢神经系统退行性疾病,在疾病的晚期,大脑皮层和海马等部位受到广泛损害,导致神经元功能丧失和脑功能障碍。主要表现为昏迷、嗜睡、反应迟钝等症状,严重时可出现深度昏迷状态。
2.精神行为异常
由于大脑中颞叶和额叶受损,信息处理和情感调节能力下降,可能导致患者出现人格改变、情绪波动大、幻觉、妄想等精神行为异常的现象。这些异常可能发生在大脑皮质区域,涉及边缘系统和杏仁核的功能紊乱。
3.肌阵挛
当朊蛋白异常积累并形成PrPSc淀粉样斑块时,会干扰神经细胞间的正常信号传导,引发异常放电。晚期克雅病患者的神经元损伤进一步加重,此时更容易发生自发性电位活动,从而产生肌阵挛。这种现象通常出现在大脑皮质,尤其是颞叶和顶叶区域,是由于神经元活动异常所致。
4.运动迟缓
随着朊蛋白感染逐渐扩散至整个中枢神经系统,会导致脊髓前角细胞以及锥体束受损,进而影响肌肉的随意运动,使患者出现运动迟缓的情况。此症状多见于四肢近端,如大腿和躯干,也可见于颈部和面部肌肉。
5.共济失调
朊蛋白异常蛋白沉积在小脑绒球、齿状核等部位,导致神经递质传递受阻,引起共济失调的发生。共济失调通常表现在行走不稳、站立摇晃、难以保持平衡等方面,可能伴有眼球震颤。
针对克雅病晚期的症状,可以进行头颅MRI、脑电图等检查以评估大脑结构和功能。治疗措施主要包括使用美金刚、利鲁唑等药物延缓病情进展,同时需密切监测患者的意识水平和生命体征。建议患者避免接触可能传播朊蛋白的物品和环境,减少不必要的医疗操作,以免增加感染风险。
主任医师
北京大学肿瘤医院 中西医结合科暨老年肿瘤科
主任医师
广东省中医院 肿瘤科(内一科)
副主任医师
福州中医门诊 肿瘤科
主任医师
广东省第二中医院 肿瘤科
主任医师
首都医科大学附属北京妇产医院 妇科肿瘤科