Caroli病属于先天性的肝内胆管扩张症,是比较少见的先天性胆道疾病。
肝内胆管扩张症是一种先天性疾病,是一种常染色体隐性遗传病。目前已发现Caroli病可发生于任何年龄,其典型表现为腹痛、黄疸和腹部肿块三联征。腹痛主要位于右上腹,可为持续性钝痛。黄疸是间歇性的。感染患者可能会出现寒战、高烧,体温甚至可以达到39到40摄氏度。黄疸持续加重,腹痛持续加重,尿液颜色逐渐加深,可为浓茶色,也可伴有皮肤瘙痒。如果不及时治疗,晚期患者还会出现胆汁性肝硬化和门静脉高压,如腹水、上消化道出血、脾大、肝性脑病等并发症。部分患者还可能出现肝脓肿,甚至会引起败血症、感染性休克等。如果出现胆管扩张,应首先检查患者是否患有胆管炎、胆道梗阻。如果没有这种现象,可以先通过清热解毒、保护肝胆来改善不适,也可以使用抗生素预防感染。但如果出现胆道梗阻、胆管炎等症状,应尽早手术。
内胆管囊性扩张患者要注意早上喝一杯白开水,吃早餐,否则胆汁分泌过少容易导致结石,并且要坚持吃早餐,否则胆汁分泌过少容易导致结石。注意饮食卫生,预防感染,出现炎症时及时使用有效抗生素。如果条件允许,平时可以多喝新鲜蔬菜或水果汁,如西瓜汁、橙汁、胡萝卜汁等。并增加饮水和进食的次数和量,以增加胆汁分泌和排泄,减少炎症反应和胆汁淤积。尽量减少脂肪尤其是动物脂肪的摄入,不吃肥肉和油炸食品,尽量用植物油代替动物油。


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