作者:上海市第六人民医院风湿免疫科 主治医师崔然
系统性红斑狼疮是一种系统性自身免疫病,会危及全身多系统多脏器,经常发生反复的复发与缓解。患者体内存在大量自身抗体,例如抗核抗体、抗Sm抗体、抗双链DNA抗体等等。如不及时治疗,会造成脏器的不可逆损害,严重危害患者生命健康。
系统性红斑狼疮发病因素比较复杂,早期预防措施有限。

一、与系统性红斑狼疮发生的相关因素有哪些?
1. 性别因素:狼疮好发于育龄期女性,育龄期女性比男性患病率高10~12倍。女性的发病呈现为特定的双峰发病模式,第一个高峰年龄在16~29岁,第二个高峰在50~59岁。狼疮多发于育龄期女性,提示性激素(雌二醇、睾酮、泌乳素等)参与狼疮发病的诸多环节,尤其是雌激素及雌激素代谢异常与狼疮具有较强的相关性。
2. 遗传因素:系统性红斑狼疮患者第1代亲属中患狼疮的风险是无SLE家族的20倍,同卵双胞胎发病一致率约为25%-50%,异卵双胞胎发病一致率约为5%。另外,目前研究发现超过80多种基因与狼疮的发病存在关联,如人类淋巴细胞抗原、干扰素调节因子等等。也就是说狼疮是一种多基因驱动的自身免疫病。因此,如果直系亲属中有狼疮的患者,自己应该了解狼疮的相关科学知识,要学会认识疾病活动的征象,发现异常,及时就医。
3. 环境因素:紫外线是较为确定的与狼疮发生发展密切相关的环境因素,它在一定程度上可以加重皮肤和系统损害。紫外线通过触发T淋巴细胞凋亡紊乱及降低DNA甲基化导致狼疮。因此,狼疮患者在紫外线强烈的地区和季节应该做好防晒。
4. 药物因素:肼苯哒嗪、普鲁卡因胺、异烟肼可诱发药物性狼疮。另外,某些减肥药和化学品也有可能诱发狼疮。因此,平时应该注意不要滥用减肥药,服药因该咨询医师。
5. 感染因素:感染是导致狼疮患者患病率增加的重要因素,它们作为外界触发因素,可以诱发或加重狼疮。细菌感染最常见,其次为病毒和真菌感染。
二、狼疮在身体里是如何发生的?
正常情况下,人体内的重要免疫细胞B细胞和T细胞可以正确识别和清除外来入侵有害物质及衰老、死亡细胞或其他有害的成分,保护人体健康。但是在狼疮患者体内,免疫细胞会错误地把自己的组织或细胞当做外来入侵“敌人”,群起而攻之,造成免疫系统过度激活,导致大量免疫复合物沉积,这些沉积物又被免疫组织当做“敌人”,启动另一级免疫反应,最终累及肺、肾、血管、皮肤、血液等全身多个系统。在各种因素的相互作用下,狼疮患者体内产生的大量自身抗体和自身抗原结合,形成免疫复合物。这些免疫复合物在补体的参与下则会导致患者出现组织和急、慢性炎症等症状,最终会导致患者出现淋巴细胞减少、溶血性贫血、免疫性血小板减少、狼疮肾炎(蛋白尿和水肿)、间质性肺炎、狼疮脑病等等。
三、得了系统性红斑狼疮怎么办,能治愈吗?
目前系统性红斑狼疮尚无根治方法,早期诊断和早期、规范治疗可以避免或延缓不可逆的组织脏器的损害。系统性红斑狼疮需要到风湿免疫科接受规范治疗,患者应积极配合治疗,定期随访,懂得长期随访的必要性和重要性。
随着科学的发展和医疗技术的进步,目前我们对狼疮的发病机制有了更加深入的新的研究和了解,新的治疗技术(例如CART治疗)和药物也正在研发当中。系统性红斑狼疮已由既往的急性、高致死性疾病转为慢性、可控性疾病。绝大部分患者遵医嘱治疗,疾病可以得到很好控制并且可以正常生活、学习、生育,从而达到长期生存。
(通讯员 顾海鹰)