产后妈妈大出血、休克、急性肾衰竭 粤赣医护接力揪出真凶

35岁的赣州小婷（化名）顺产后，出现大出血、心跳骤停、休克、急性肾衰竭，在当地肾功能持续恶化，但诊断不清无法针对治疗。紧急转至南方医科大学中西医结合医院肾病科，经过“抽丝剥茧”，迅速锁定致病原因——非典型溶血尿毒综合征（aHUS）的罕见病。经过肾病科聂晓莉主任医护团队的精心治疗和护理，患者各项指标明显好转出院。

“我现在最最高兴的就是不用再透析了，1个多月没有见到两个宝宝，很想念他们。”出院当天小婷很激动，几度哽咽地说。

肾病科主任聂晓莉（左二）团队与患者和家属合影

出院前小婷（化名）一家特意赠送2面锦旗致谢

妈妈产后大出血，心跳骤停、休克、急性肾衰竭，紧急转至广州求医

2024年10月2日，小婷顺产后，出现产后大出血、弥散性血管内凝血，当时纤维蛋白原降至0，随即又发生失血性休克、心脏骤停，病情危重凶险，当地医护人员经过紧急心肺复苏、气管插管、输血等抢救后恢复心跳，并紧急行全子宫切除术，在重症监护室予呼吸机辅助呼吸、连续性血液净化、输血浆等治疗后，患者恢复自主意识，拔管脱机，但却一直为无尿状态，全身浮肿，即便维持血液净化治疗，肾功能仍进行性恶化、大量尿蛋白，由于病因不明，诊断不清，遂转至广州求医。

经亲友和医生的推荐，患者慕名来到南方医科大学中西结合医院找到肾病专家——聂晓莉主任。聂晓莉主任详细了解病情后快速安排患者住院，入院时患者意识淡漠，生命体征不稳定，各项检查指标均异常，肌酐高达正常人的7倍，病情非常危重。肾病科聂晓莉主任团队仔细梳理病情后考虑为血栓性微血管病（ TMA）可能性大。

确诊非典型溶血尿毒症综合征，中西医结合诊疗助患者康复

经查阅大量文献，进一步完善基因、免疫学、子宫组织病理学等系列检查后，最终诊断为——补体介导的非典型溶血尿毒症综合征，一种罕见的补体旁路途径调控蛋白异常导致的血栓性微血管病。该病发病率极低，急性期病死率高，发病机制复杂，既往缺乏特定治疗方案，治疗过程充满挑战。团队经讨论最终确定激素、血浆置换、血液透析、生物制剂、中药联合治疗方案。

经过近1个月的精心治疗，患者病情持续好转，可以下床自由活动，尿量恢复正常，肾功能明显改善，摆脱血液透析。小婷老公一直陪伴妻子住院，亲眼目睹、体验了南方中西医肾病科团队的服务，非常称赞南方中西医对罕见疑难病的诊断水平、危急重症救治能力。“可以说来院后每一步都没有耽误！真的非常感谢聂主任团队的精心治疗，是他们给了我第二次生命！我进院时连脑袋都抬不起来了，现在我基本跟好人差不多了。”日渐康复的小婷也恢复了之前的活泼，她说自己老公一向腼腆，但看到自己从那么危险的情况中一步步恢复过来，感觉心里的大石头落地了，看得出他很开心，还经常跟医护人员主动汇报。真是感激之情无以言表，夫妻俩商量后专门定制了两面锦旗，分别送给肾病科医护团队和医院，以表达他们真挚的感谢和敬意。

发病危急，死亡率高，诊断困难，确诊这种罕见病不是一件易事

聂晓莉主任介绍，2018年非典型溶血尿毒症综合征被纳入《国家罕见病第一批目录》，发病率约为百万分之七，该病以溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为主要特点，发病危急，进展迅速，短时间内可累及肾脏、心脏等重要器官。如果得不到及时救治，近25%的患者会在急性期死亡，50%的患者可能进展为终末期肾病。超过75%的患者将进展为需要透析的肾功能衰竭。因此，快速诊断及早治疗是决定预后的关键。

“确诊非典型溶血尿毒症综合征不是一件容易的事情，需要通过不断检查验证排除进行诊断，同时治疗决策和护理也非常考验医护团队的综合能力。本次病例除了血液透析、血浆置换等治疗措施，我们给患者全程使用中药和中医适宜技术治疗，随时根据病情需要和患者状态变化调整中医治疗方案，显著改善了患者不适症状、加速疾病恢复。”聂晓莉主任说。（通讯员：汪晓娟、朱钦文）