4岁女童因门静脉高压反复呕血， 肝脏“搭桥”助她摆脱病魔

　　浙江女童昕昕（化名）自2岁多的那场心脏手术后，开始出现呕血，经胃镜检查发现她的食道、胃底都出现严重静脉曲张，CT检查显示患有罕见的门静脉高压症。为了治好昕昕的病，这两年来，父母带她辗转上海、北京等地多家医院求医问药，还远赴日本治疗半年，但效果欠佳，昕昕仍反复出现呕血、拉便血。

　　2019年6月11日，父母带着4岁的昕昕，抱着一线希望，来到广州市妇女儿童医疗中心肝胆外科就诊，通过先进的REX手术，终于让门静脉高压得到治愈。

　　孩子反复呕血、便血要警惕门静脉高压

　　门静脉高压症是一组由门静脉压力持久增高引起的症候群，容易引起消化道出血、脾功能亢进、胃病、肠病、肝性脑病、腹水等症状，一般都是先天性疾病。

　　广州市妇女儿童医疗中心肝胆外科温哲主任介绍，正常情况下，肝脏是人体的解毒和排毒器官。门静脉系统的血液，也就是胃肠道的血液，经过门静脉流到肝脏里面进行代谢。但是如果门静脉出现阻塞、门静脉海绵样变性，这时就会使得原本入肝的血液流向其它血管，导致食道胃底静脉曲张、消化道出血、脾脏大等疾病，影响患儿生长发育和正常生活，严重会危及生命。

　　他提醒家长，门静脉高压主要表现为消化道出血和脾功能亢进，如果孩子有呕血、便血等症状，或者化验血小板偏低，就应该警惕这个疾病，一定要尽早到医院检查。

　　经过仔细的问诊和检查，在综合考虑昕昕的病史比较长，以及过往治疗的经历，温哲主任决定为孩子实施REX手术。从孩子的颈部血管截取了一段颈内静脉，然后放置在肠系膜上静脉和肝内门静脉左支移植血管搭桥，通过“搭桥”避开阻塞的血管，重建门静脉进入肝脏，恢复肝脏的正常血液循环，帮孩子重建血管通路。

　　术后经过超声检查，昕昕血管通畅，血流良好。近日刚好是昕昕术后一年，她来到医院复查，经过胃镜检查，发现原来的重度食管静脉曲张已经消失，恢复正常了，说明门静脉高压已经获得了临床治愈。

　　REX手术PK传统方法

　　治疗门静脉高压症过去的手术方法以断流术和分流术为主。这两种手术方法的目的都是为了解决食管胃底静脉曲张出血的问题，是缓解症状的姑息性手术，不能达到根治的目的。传统手术后，患儿肝脏缺血状态未改善，门静脉血直接进入体循环，可能造成肝功能损害、肝性脑病、肝肺综合征、凝血功能障碍等，影响患儿的生长发育，并且门静脉高压也容易复发。

　　像昕昕这类门静脉高压患儿，60%以上都是肝前性（门静脉海绵样变性）所致。近10-20年来，在小儿门静脉海绵样变性的治疗方面出现了突破性进展。经过长时间的研究对比发现，Rex手术可以根治门静脉高压症。

 　所谓Rex手术，英文Rex Shunt，1992年比利时外科医生de Ville de Goyet 首次将Rex手术用于肝移植术后门静脉血栓形成的治疗，在之后又将该手术用于门静脉海绵样变性。

　　温哲主任称，REX手术是儿童肝前性门静脉高压的根治性方法，大部分患儿术后可以达到临床治愈。据悉，从2014年10月至今，广州市妇女儿童医疗中心共完成REX手术86例，手术血管通畅率达到96%。该科接诊的最小年龄门静脉高压患儿才6个月大，体重只有5.2公斤，这也是国内进行的最小年龄的一例REX手术。（通讯员 李雯 周密）