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取消关注有一些先天性疾病,不一定能在产前诊断被发现。据统计,中国每年出生缺陷儿数量高达80-120万人,涉及8000多种疾病。每一个有缺陷的宝宝都是一名折翼天使。
一出生就食管闭锁,解决后还有大麻烦
东莞宝宝冬冬(化名)是其中之一,在2017年10月1日国庆节出生,足月出生但体重轻,只有1960克,经检查确诊食管闭锁。
广州市妇女儿童医疗中心新生儿外科每年可以接诊到30-40例食管闭锁患儿。出生的第5天,这个小生命接受了人生的第一场手术。
本以为搞定食管闭锁就好了,然而医生在术中发现,孩子的病情不简单,合并有先天性食管狭窄。
广州妇儿中心新生儿外科副主任医师何秋明介绍,先天性食管狭窄的发病率为1/50000-1/25000,分为隔膜型、管壁肌纤维增粗型、气管支气管残余三种,冬冬的属于第二种,食管下段狭窄。通过产前的大排畸检查,大部分的先天异常可以发现,但食管狭窄只有10%能在产前诊断出来。
狭窄严重连吞口水都困难,5次扩张治疗无效
由于疾病是进展性的,在解决食管闭锁后,虽有狭窄,但冬冬可以正常进食,患儿家长也觉得孩子还小,并没有着急处理。
随着一天天长大,冬冬的食管狭窄越来越严重。长到1岁8个月,冬冬很难通过嘴巴吃下固体食物,一吃下去就会马上吐出来,喝不下奶、吞不下口水,身体日渐消瘦。妈妈看在眼里,疼在心里,着急要给孩子治疗,从东莞转诊到广州妇儿中心。
一般来说,食管狭窄先尝试内镜扩张治疗。“但患儿做了五次扩张,都没有明显效果,食管还是进行性狭窄发展。”何秋明告诉39健康网,食管狭窄患儿做内镜扩张治疗无效的占5%,这种情况便唯有手术一条路可选。
改良手术变微创,用空肠替代食管完美解决
手术治疗食管狭窄,一般是用胃部或者大肠代替食管,且都是开放性手术,对患儿创伤很大。
(来自医生PPT)
“两三年前从国外学习,得知波士顿儿童医院能够用小肠来替代食管,”广州妇儿中心新生儿外科、SNICU主任钟微表示,婴幼儿年龄很小,用胃来替代食管不适合,胃的酸性没法解决,而大肠会有异味。通过反复研究,她和团队发现截取小肠的空肠来替代食管是最合适的。空肠的口径大小,生理功能以及酸碱度,跟食管是最接近的,天然匹配度高。
结合团队丰富的微创治疗经验,钟微决定给冬冬做微创空肠替代食管手术。在此之前,通过胃造瘘帮助患儿补充营养,使之可以承受手术。
4月11日,手术如期到来。通过肚脐上的一个2.5cm小孔,腹腔镜下裁剪小肠,截取12公分即可。新生儿的小肠有120公分长,近2岁的孩子小肠就更长了,截取一小段出来不会影响身体。然后,在胸部开了三个1cm以内的小孔,将食管和小肠接上、接好,手术非常成功。
在重症医学科医护团队精心护理下,冬冬闯过了出血、感染、吻合口愈合等一个个难关,身体逐渐康复。术后10天复查食管造影,显示替代的空肠十分通畅,恢复良好。冬冬抱着奶瓶在病床上愉快喝奶。
“两个月后,冬冬还要做个小手术,将肠子接到胃,就可以正常进食了。”钟微如是说,空肠以后会往食管的生理结构去发展,随着孩子的生长发育,它也会变长。
世界首次报道,新术式还可以治疗这些疾病
文献检索显示,这次儿童微创空肠替代食管术手术治疗食管狭窄尚属于世界首次报道,为需要食管替代的患儿提供了一种新的选择。
钟微表示,这种新技术不仅仅针对食管狭窄,还可以扩展治疗其他疾病。“主要是两大类,一类是先天性食管闭锁或狭窄;另一类是后天性食管狭窄,比如熊孩子吞清洁剂、吞针头,引起食管烧伤或损伤,导致狭窄。”
(通讯员 黄海 周密 李雯)
河南誉美肾病医院 肾病综合征
主任医师
广州诺亚智慧门诊部 全科
河南誉美肾病医院 肾病综合征
主治医师
广东省中西医结合医院 中医科
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