复旦大学附属妇产科医院为一例宫颈胚胎源性横纹肌肉瘤患者成功保育生育力

　　有人说，命运总是在人最没有防备的时候当头棒喝。小静（化名），15岁，在很长的一段时间内，她经常感到头晕、无力，阴道还常常莫名流液……

　　近日，小静在妈妈的陪同下来到了复旦大学附属妇产科医院华克勤教授的门诊。经过检查，华克勤教授发现女孩的阴道口被一拳头大的赘生物堵住，如一串葡萄般脱出阴道口。触诊后，华教授发现小静这串赘生物的根部在宫颈深处。同时，小静还出现了发热症状，体温超过39度；血红蛋白只有70g/L，而正常人的是120g/L。凭借多年的临床经验，华克勤教授意识到，小静的病情十分特殊，立即为她安排了急诊入院。

　　很快，病理活检的会诊结果出来了，小静的赘生物为“宫颈胚胎源性横纹肌肉瘤”。华克勤教授告诉我们，“横纹肌肉瘤对很多人来说都非常陌生，这是一种非常少见的妇科恶性肿瘤，生长迅速，多发生在青少年人群中。在宫颈各种原发肿瘤中，肉瘤最少见，胚胎源性横纹肌肉瘤更为罕见。”

　　小静是母亲的独生女儿，她回忆道，孩子半年前就发现阴道口长出了赘生物，还经常莫名流液。母亲曾带着小静在当地就诊过，“医生跟我们说，孩子身体里长的这个他们看不了，要我们到上海红房子医院来。”经过多方打听，母女俩心急火燎地来到了华克勤教授的门诊，希望能得到最专业的诊疗。“我没有想到孩子竟然得的是这么大的病！”向好的生活，突然被点上了休止符。忽然间，这位母亲仿佛一生的快乐都被用光了！

　　15岁，正是一个女孩一生最美的花季。而她却不幸地患上了罕见的恶性疾病。

　　“必须马上制定诊疗方案！”因为是罕见疾病，实际的个案和文献记载并不多，国际上也没有标准统一的诊疗规范，华克勤教授组织团队成员查阅了国内外所有的文献报道。“目前，普遍采用的是手术联合放化疗，在手术方式上，有全子宫+附件切除术，也有保守手术。”华克勤教授向我们介绍“切除子宫和附件会造成患者明显的生殖内分泌功能障碍，使患者永久性的失去生育能力和内分泌功能，放化疗过程则会对卵巢造成‘毁灭性’打击！这么年轻的孩子，失去生育力，意味着她将失去未来美好的憧憬。”

华克勤教授想要为小静制定一个既不威胁生命，又能让她获得为人母机会的方案。在前期经验累积和国内外文献查找学习的基础上，华克勤教授牵头在医院为小静进行了MDT多学科会诊。放射科、病理科、麻醉科、检验科、宫颈与阴道早期疾病诊治中心、妇科部等专家聚集一起为小静提供最优化最合理的治疗方案。经过充分评估，华克勤教授决定尝试为小静施行“宫颈部病灶切除+右侧卵巢输卵管切除+卵巢组织皮质冻存”。

　　7月11日，复旦大学附属妇产科医院妇科部副部长汪清为小静实施了宫颈部病灶切除术，“孩子肿瘤的蒂部在宫颈处，而且肿瘤有10cm大，影响了正常的解剖视野，因此要准确切除病灶及附近组织是一个困难。”关键的手术一关，不仅考验着医生的技术，还十分考验整个团队的协作和耐心。一个小时里，汪教授循序渐进，耐心分离病灶、止血，准确切除了小静的子宫颈及附近组织，减少了肿瘤复发的风险。随后，华克勤教授团队上台实施了经脐单孔腹腔镜下的右侧卵巢输卵管切除术。整台手术结束，小静的身上看不出一点疤痕。

　　取出的是健康的右卵巢组织，经过特殊处理按严格条件冷冻保存在了上海市人类生育力保存中心，该中心设立在复旦大学附属妇产科医院。而留在身体里的另一侧卵巢及附件，在化疗之前，华克勤教授将通过使用“促性腺激素释放激素（GnRH）”个性化药物的诊疗手段降低化疗对卵巢的损伤。

　　那么，小静未来如何才能走上她生育、成为母亲的生活轨迹呢？

　　华克勤教授告诉我们，等到小静的化疗完全结束，将为她进行会全面评估，如果保留体内的卵巢组织受到了损伤，或者小静出现了早衰症状时，冷冻的健康卵巢组织将进行解冻再重新植回体内。小静将和大多数女孩儿一样，读书、工作、恋爱、结婚，拥有成为母亲的机会和希望。

　　全面个性化的诊疗方案不仅帮助小静保留了生殖能力与卵巢内分泌功能，而且也预防了提早绝经出现的相关慢性疾病。众所周知，对医生来说，使用常规的治疗方案，责任最小，而选择非常规的治疗方法，不仅考验医生的技术水平，医生也要承担加倍的风险。“尽量不让孩子留下遗憾，她的人生才刚刚开始。”华克勤教授这样告诉我们。

　　据了解，华克勤教授团队近年来针对妇科良恶性肿瘤、生殖道畸形等的保留生育功能的治疗策略进行了一系列研究，力求实现对于该类疾病和特定患者在规范化治疗的基础上，进行个性化治疗的目的，保留或改善患者的生育功能及生活质量。截止目前，华克勤教授团队在红房子的多科协作下已完成保留生育功能手术50余例，其中有7人已冻存了卵巢，日后患者可通过自体移植，自然受孕并获得卵巢的内分泌功能。

　　随着医学技术的不断发展创新，华克勤教授表示，红房子医院在女性妇科肿瘤保育诊疗上，将更加强调追求规范化、人性化，不断提高女性妇科肿瘤病人的生活质量。

　　（文/宣传科 李敏）