骨髓移植后又感染超级罕见真菌，致死率100%广州医生却救活了他

　　37岁的林先生患有白血病多年，2年前终于成功进行了骨髓移植，原想着之后的人生顺遂可偏偏在3个月前经历了一场“生死劫”，由于长期免疫力低下，导致罹患了罕见的烟曲霉菌颅内感染，生命一度垂危。“烟曲霉菌感染在普通人中很少见，据可查的数据显示，即便在欧美医学发达的国家和地区，类似的颅内感染最多也就是活了180天，林先生可谓是‘奇迹’。”暨南大学附属第一医院神经内科主任黄立安说道。

　　“幸运”的林先生最终在暨南大学第一附属医院神经内科的专家团队治疗下，逐渐康复，并有望在近日出院。

　　骨髓移植后2年，突发不明原因脑梗

　　据林先生主管医生，暨南大学附属第一医院神经内科主治医师张誉博士介绍，林先生2年前在北京成功进行了骨髓移植，术后返回了深圳家中进行休养，期间一直服用抗排斥药物。

　　这2年来一直相安无事的，可不料在3个月前，林先生突然发生脑梗症状，右侧肢体偏瘫还有持续的低热，送到当地医院就诊怀疑林先生是脑梗死，由于对当地的治疗技术不放心，林先生一家决定转到暨南大学附属第一医院进行治疗。

　　到了医院进行了影像学检查后，却发现林先生的左侧颈动脉和大脑中动脉两条主干道并未有任何异常变化，持续的脑梗症状并非由血管堵塞引起，可又是什么原因导致了林先生一再脑梗呢？

　　就在医生们也一头雾水的时候，林先生在入院的第5天突然出现了精神异常，甚至完全认不出在一旁照顾自己的妻子，这个表现让医生开始高度怀疑林先生是神经中枢系统受到了感染。

　　“得考虑是颅内感染了，一般普通的脑梗不会有这样的表现，一直持续的低热现象，也恰好符合感染的特征。”神经内科主任黄立安和副主任毕伟马上为林先生进行了腰椎穿刺，结果十分惊人，正常人的颅内压在170毫米水柱之内，而林先生的颅压已经高得突破了330上限的测量仪。”

　　脑内感染罕见真菌，存活率极低

　　我们生活的周围充满了细菌、真菌等病原体，但健康人群的自身免疫力可把它们消灭以防入侵重要的组织器官，而林先生却不行，由于骨髓移植后服用抗排斥药，导致其抵抗力大幅度降低，这给致病菌带来了可乘之机。

　　有了基本的判断后，但林先生是感染何种真菌？又遇到了难题，“造成神经中枢系统感染的真菌种类繁多，其中以隐球菌最为常见，使用广谱抗生素就能见效果，但林先生却并不明显。”张誉介绍，想要了解是何种真菌感染，若是在以往，我们需要用腰穿取得的脑脊液进行细菌培养，需耗费两周以上时间不说，还有可能培养不出来，林先生的状况也不能等。

　　医生们于是决定对其进行基因二代测序能够更为快速的发现标本物里有没有致病菌的踪迹，只需要两天的时间。经过2天的等待，专家团队找到了导致林先生脑梗的真正元凶——真菌烟曲霉。

　　这是在普通人群中极为罕见的致病真菌，在中国目前检测中，因烟曲霉侵犯大脑的案例不超过10个，即便在欧美国家中，存活时间最长的患者也不超过180天。

　　病情一再反复，险过死亡关

　　好在得益于医学的进步，针对烟曲霉菌有其特效药物-伏立康唑，但缺点也很明显，副作用特别大，不少患者都是死于该抗生素带来的副作用。

　　林先生也没能幸免，在服用伏立康唑初期，病情立即好转，两周后，却出现大量的血尿，膀胱也出现了巨大的血凝块，这都是药物带来的副反应。“由于患者膀胱壁极薄，取出血块时膀胱破裂大出血，患者术后也被送进了ICU，病情一度十分危急。”张誉博士介绍说。

　　若继续服用同等药量的伏立康唑，显然林先生熬不住，经过经多学科会诊商讨，黄立安主任决定调整林先生的药物剂量，同时暂时停止了他的抗排斥药，在免疫力逐步恢复后，药物带来的副作用也得到了控制。

　　黄立安主任对药物剂量的调整起到了显著的作用，在入院治疗三个多月后，林先生最近腰穿检查结果显示致病真菌几乎完全被消除，脑脊液烟曲霉拷贝数从治疗前的130降到了3，颅内压从送院时高于330毫米水柱降回170左右的较正常水平，停掉的抗排斥药也暂无产生负面影响。

　　“这基本上算是一个奇迹，创造这个奇迹除了医生外，患者家属的配合也尤为重要，心智稍微弱一点，基本上就放弃了。”毕伟透露，3个月的治疗医疗花费巨大，在出院后，林先生还需继续服药，同时定期复查感染和白血病两方面的病情，“患者脑脊液内的烟曲霉尚未彻底被消灭，因此还需继续服用伏立康唑约两年。在这过程中除了要定期检查真菌感染有否复发外，还需提防其白血病病情的反复。”（通讯员：张灿城）